赤芽球癆の原因は何ですか?

純粋赤芽球癆は骨髄中の赤血球の減少によって引き起こされます。研究により、胸腺腫、ウイルス、感染症などの原因が判明しています。患者の血清には、抗核抗体、エリテマトーデス因子など、さまざまな抗体が生成されます。適切な時期に治療しないと、被害は非常に深刻になります。

1. 概要

純粋赤芽球癆（PRCA）は、骨髄中の赤血球系の著しい減少または欠如によって引き起こされる貧血を指します。 1922 年にカズネルソンが初めてこの病気を再生不良性貧血から分離し、それ以来この病気は徐々に広く注目されるようになりました。自己免疫疾患や胸腺腫瘍と密接に関係しています。この病気は現在、先天性と後天性の2つのタイプに分けられます。後天性疾患は急性と慢性に分けられます。急性は急性造血停滞症とも呼ばれます。慢性後天性純赤血球再生不良性貧血は稀な疾患です。骨髄中の赤血球細胞の著しい減少が特徴で、胸腺腫を伴うことが多い。この合併症は 1939 年にオプサールによって初めて発見され、それ以来頻繁に報告されています。統計によると、約 20% ～ 50% の症例に胸腺腫が合併しており、これが病気の原因と発症に関係している可能性があります。

患者の多くは20～67歳で、中年層に多く見られます。胸腺腫を合併するケースもあり、赤血球再生不良性貧血を合併した胸腺腫は胸腺腫患者全体の約 7% を占めます。胸腺腫を伴う赤血球系再生不良性貧血群では女性が男性より多かった（2:1）が、胸腺腫を伴わない赤血球系再生不良性貧血群では男性が女性より多かった。純赤血球型再生不良性貧血の中には、病気の経過中に白血球減少症や血小板減少症を発症し、全身性再生不良性貧血になるものがあることに注意する必要があります。

2. 原因

この病気は胸腺腫、ウイルス、感染症、リンパ増殖性疾患、薬剤などによって引き起こされますが、原因が不明な場合もあります。この病気は免疫に関係していることが多いです。この病気のいくつかの症例では胸腺腫が合併しており、免疫が病気の発症に重要な役割を果たしていることを示唆しています。

3. 臨床症状

この病気の患者にみられる唯一の症状と徴候は貧血です。胸腺腫を併発している場合は、腫瘍も小さくなり、身体検査で発見することが困難になります。一般的に先天異常はありません。血液検査では、網状赤血球の絶対値が減少し、正球性正色素性貧血が示されましたが、白血球数と血小板数は正常でした。骨髄中の赤血球細胞の数は著しく減少し、有核細胞が 500 個になると消失しますが、顆粒球と巨核球の数は減少しません。各種細胞の形態には明らかな異常はなく、好酸球の増加が散見された。

患者の血清鉄と血清鉄飽和度は増加しました。鉄動態研究では、血漿 59Fe のクリアランス時間が大幅に延長し、鉄利用率が低下したことが示されました。これは、骨髄の赤血球系が減少するという所見と一致しています。赤血球の生存時間は正常です。血清タンパク質電気泳動はほとんどの患者で正常ですが、一部の患者ではγ-グロブリンが増加または減少しています。血清中には、寒冷凝集素、温熱凝集素、寒冷溶血素、異好性抗体、抗核抗体、エリテマトーデス因子など、多くの種類の抗体が存在します。