筋線維芽細胞腫とは何ですか?

筋線維芽細胞腫はまれな腫瘍性疾患です。患者の症状は初期段階では明らかではなく、体のどこにでも発生する可能性があります。これは小児に多く見られ、腫瘍は小児の肺や大網に発生することが多いです。病気の初期段階では、子供は比較的長時間続くさまざまな程度の発熱、原因不明の体重減少、局所的な痛みを経験することがあり、検査時に貧血が見つかることがよくあります。現時点では、臨床現場ではこの病気の具体的な原因は解明されておらず、治療法は主に外科手術であり、早期発見・早期切除が求められます。筋線維芽細胞腫とは何かを詳しく見てみましょう。

小児および青年によく見られ、平均年齢は 10 歳です。成人にも発生する可能性があり、女性に若干多く見られます。軟部組織や内臓に発生し、体のどこにでも発生する可能性がありますが、最も一般的な発生部位は肺、大網、腸間膜です。大網は肺以外の部位で最も多く発生し、肺以外の症例の 43% を占めます。その他の部位としては、軟部組織、縦隔、消化管、膵臓、生殖器、口腔、乳房、神経、骨、中枢神経系などがあります。

1. 炎症性筋線維芽細胞腫瘍の臨床症状

発症部位にもよりますが、発症は潜行性であることが多いです。臨床症状は主に腫瘍自体と周囲の臓器の圧迫によって引き起こされます。発熱、体重減少、疼痛、貧血、血小板増多、赤血球沈降速度の加速などもみられます。臨床症状は悪性腫瘍に似ていますが、特異性に欠けます。症状と徴候は腫瘍切除後に消失することが多いです。

2. 炎症性筋線維芽細胞腫瘍の画像所見

さまざまな部位における症状の現れ方は多様であり、特定の兆候はありません。

1. 肺に発生する IMT は単一の病変であり、ほとんどが肺の末梢胸膜の下に位置します。

2. 中心病変の境界は明瞭で、無気肺を伴うことがあり、内部にはさまざまな石灰化が見られます。小児に多く見られます。

3. 末梢病変は不規則な腫瘍として現れます。腫瘍と肺の境界面がぼやけています。肺がんの短い骨片とは異なり、太くて長い骨片や棘状の突起が見られます。病変のあるレベルでは、端の片側がまっすぐでナイフで切ったような形に見えます。これが「ストレートサイン」です。これは、病変の縁の線維化の牽引によって引き起こされる場合もあれば、肺葉または区域の縁に沿った病変の形成に関連している場合もあります。また、病変の縁が鋭角に変化する場合もありますが、これは胸膜癒着や病変周囲の線維組織増殖によって引き起こされる可能性があります。これらの徴候は、肺腫瘍の良性と悪性を区別する基準として使用できます。

肺外 IMT は、多くの場合、単一の軟部組織腫瘍として現れます。増強スキャンでは、均一または不均一な中程度から顕著な増強が示され、明らかな特定の症状は見られません。