形質細胞骨髄腫とは何ですか?

形質細胞骨髄腫は医学的には骨髄性形質細胞腫として知られています。この病気に罹患している患者は主に高齢者です。病気の初期段階では、患者は骨の痛みを感じますが、初期段階では比較的軽度です。病気が進行するにつれて、痛みは悪化し、腰痛、背中の痛み、さらには胸や手足の痛みにまで及ぶことがあります。重症の場合は片麻痺や感覚系の異常を引き起こす可能性があります。骨髄形質細胞腫は人体に非常に有害であり、体の免疫機能を破壊し、免疫機能の異常を引き起こし、全身にさまざまな病気を引き起こします。この点に関して、編集者は形質細胞骨髄腫とは何か、その具体的な原因と症状について詳しく紹介します。

骨髄性形質細胞腫は、Bリンパ形質細胞腫系の悪性増殖によって引き起こされる腫瘍です。骨髄中の異常な形質細胞（または骨髄腫細胞）の悪性増殖を特徴とし、破骨細胞の異常活性化を引き起こす特定の体液性因子を分泌し、その結果、骨溶解性病変、骨痛、骨破壊、貧血、腎障害、免疫機能障害が生じます。

1. 原因と危険因子

この病気の原因は現在のところ不明です。現在、人類が罹患するリスク要因としては、高線量の電離放射線、抗原物質やウイルス感染による慢性刺激など、いくつかの要因が分かっているのみで、家族要因も報告されています。この病気は、慢性骨髄炎、腎盂腎炎、結核、慢性肝胆道系炎症、自己免疫疾患などによっても発生する可能性があります。

病因

現時点では不明です。高齢者における多発性骨髄腫の顕著な増加は、その基本的なプロセスが免疫機能と老化に関連していることを示唆しています。免疫老化は、胸腺退縮と一致する T 細胞系統の変化において最も顕著に現れます。多段階腫瘍形成モデルは以下のとおりです。まず、胸腺が変性し（滑膜も変性する可能性がある）、異常なサイトカイン産生を含む初期 B 細胞の発生に対する制御が失われます。第 2 段階では、正常な制御が失われるため、複数のクローンが異常に増殖します。第 3 段階では、増殖したクローンによってランダムな遺伝子変異の可能性が高まり、悪性形質転換が引き起こされます。

3. 臨床症状

1. 骨髄腫細胞による骨やその他の組織への直接浸潤および破壊によって引き起こされる臨床症状。

（１）骨の痛み：初回診断時に患者の60～70％に発生し、最も一般的な症状です。病気が進行して悪化すると、腰、胸部、四肢に影響を及ぼすことがよくあります。

（２）骨塊：肋骨、胸骨、頭蓋骨、鎖骨など赤色骨髄が集中している部位に多く見られます。

（３）病的骨折：肋骨、胸椎下部、腰椎上部に多く発生します。

（4）神経症状：骨髄腫による脊椎の圧迫や直接浸潤により、下半身麻痺、片麻痺、神経終末痛、知覚異常などが生じることがあります。

（５）肝臓、脾臓、リンパ節、腎臓などの髄外臓器の浸潤性腫大および機能障害。

（6）高カルシウム血症：骨の破壊と骨の吸収により血中カルシウム濃度が上昇します。腎機能障害はカルシウムの排泄に影響を及ぼし、長時間の寝たきりを余儀なくされ、運動量が少ない高齢の骨髄腫患者は高カルシウム血症を悪化させる可能性があります。食欲不振、吐き気、嘔吐、多尿、ひどい咳、脱水症状、さらには意識障害を引き起こします。

2. 異常な血漿タンパク質（Mタンパク質）を産生する骨髄腫細胞によって引き起こされる臨床症状

（１）過粘稠：血漿中のＭタンパク質量が増加し、血液の粘稠度が上昇して血流が遅くなり、めまい、視力低下、耳鳴り、意識障害などの中枢神経系低酸素症状や、四肢のしびれ、冠動脈不全などを引き起こす可能性がある。

（２）出血傾向：血小板減少症により、Mタンパク質と各種凝固因子との相互作用により、凝固機構および血小板機能障害が引き起こされる。出血のほとんどは皮膚と粘膜の出血です。

（３）腎不全：この病気では腎不全が死亡原因となることが多い。これは、腎尿細管における軽鎖タンパク質の沈着によって引き起こされ、ネフロンの破壊、腫瘍細胞の浸潤、または二次アミロイドーシスにつながる可能性があります。

（4）貧血：新たに診断された患者の3分の2に発生し、特に高齢患者の場合、この病気を診断するための主な手がかりとなります。腫瘍細胞の浸潤による赤血球生成の低下が貧血の主な原因です。貧血は、エリスロポエチンレベルの低下、腎不全、血液量の増加、赤血球寿命の短縮によって悪化する可能性があります。

（５）感染症：免疫グロブリンの異常な産生により、正常な体液性免疫が欠乏し、好中球減少症が発生し、肺感染症や尿路感染症、さらには敗血症にかかりやすくなります。

3. その他の少数の患者はアミロイドーシスを発症します。アミロイドは舌、腎臓、胃腸管、心筋、末梢神経に沈着し、機能障害を引き起こすことが多い。

4. 臨床検査では、血液像で貧血が見られ、骨髄像では形態異常な形質細胞が 10% 以上増加し、赤血球沈降速度が上昇し、免疫機能不全、高モノクローナルグロブリン血症 (M タンパク質)、高カルシウム血症、血清中の尿素窒素およびクレアチニンが上昇し、X 線検査では初期段階の骨粗鬆症が見られ、典型的な病変は円形、境界明瞭、穿孔性、不均等な大きさの骨溶解性病変で、頭蓋骨、骨盤、脊椎、大腿骨、上腕骨などによく見られます。病的骨折は、肋骨、脊椎、鎖骨などに多く見られます (圧迫骨折)。