多発性筋炎は自己免疫疾患です。多発性筋炎は皮膚に影響を及ぼすことがあるため、皮膚筋炎とも呼ばれます。多発性筋炎の症状も非常に顕著で、20~40歳の女性に多く見られます。患者の主な症状には筋力低下が含まれます。 1. 筋肉 この病気は横紋筋に影響を及ぼし、その臨床的特徴は四肢の近位筋の対称的な筋力低下と痛みです。初期段階では筋肉の腫れや圧痛が見られ、後期段階では筋肉の萎縮が見られることがあります。患者はレイノー現象を呈することが多く、患者の 3 分の 1 は軽度の関節炎の症状を呈します。 (1)筋力低下:突然発症し、数週間から数ヶ月かけて進行する可能性があり、障害される筋肉の位置に応じて臨床症状が異なります。 (2)筋肉痛:病気の初期段階では筋肉の腫れが起こることがあり、患者の約25%は近位筋の痛みや圧痛を経験します。 2. 全身病変 (1)消化管:最も一般的な症状は嚥下障害と食事困難である。 X線バリウム食検査では食道運動が遅いことがわかります。嚥下障害は予後不良を意味し、早期にホルモンを使用する必要があることを示しています。 (2)肺:肺病変は非常に一般的であり、患者の20%~65%に間質性肺病変が認められる。症状には、咳、痰、高熱、悪寒、呼吸困難などがあります。胸部X線検査では肺の影の増加が見られ、続いて肺炎、胸膜炎、胸膜肥厚などが見られます。重症患者は呼吸窮迫症候群を発症します。皮膚筋炎における最も一般的な死亡原因です。間質性肺炎の臨床症状は乾いた咳と呼吸困難です。Jo-1抗体は間質性肺疾患と強く相関しており、陽性率は20%です。 (3)心臓:心不全、心膜炎、伝導ブロック、不整脈として現れる。冠動脈の変化、活動性血管炎、内膜肥大、閉塞性動脈炎、石灰化を伴う中膜硬化症。 (4)骨と関節:主な症状は、中手指節関節、近位指節間関節、手首関節、膝関節の腫れと痛みです。X線検査では、非びらん性関節炎と関節変形が見られます。 (5)消化器:吐き気、嘔吐、腹痛。胃の出血や穿孔さえも起こります。 (6)腎臓:まれに、タンパク尿、尿円柱、血尿、急性腎不全が起こることがありますが、ほとんどの患者では腎機能は正常です。 (7)神経系:SLE患者ではまれに末梢神経障害および中枢神経系障害が起こることがある。 3. 悪性腫瘍 皮膚筋炎の成人患者の約 15% に悪性腫瘍が見られ、男性に多く見られます。筋炎は悪性腫瘍に先行して発生する場合もあれば、悪性腫瘍と同時に発生する場合や悪性腫瘍の後に発生する場合もあります。最も一般的ながんは、乳がん、肺がん、腎臓がん、卵巣がんなどです。筋炎の症状は腫瘍の切除後に改善する場合もありますが、何年も症状が緩和した後に再発する場合もあります。 4. その他の結合組織疾患 患者の約 20% は、全身性強皮症や全身性エリテマトーデスなどの他の結合組織疾患を患っている可能性があります。 |
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