空洞化した鞍は生命を脅かすのでしょうか?

近年、空洞鞍の発生率はますます高くなっています。軽度の空洞鞍を患う患者の多くは、一般的に明らかな身体症状を示しません。症状が悪化すると、頭痛、視力低下、内分泌機能障害などの症状を引き起こします。空洞鞍症候群の患者の場合、症状が比較的軽度であれば、一般的に治療は必要ありません。観察とフォローアップにもっと注意を払ってください。空洞鞍の患者は生命の危険はありません。

空洞トルコ鞍症候群は、トルコ鞍の欠陥または下垂体の萎縮によって引き起こされる一連の臨床症状であり、脳脊髄液圧の影響でくも膜下腔がトルコ鞍内に突出し、トルコ鞍の拡大と下垂体の圧迫を引き起こします。

臨床的には、次の 2 つのカテゴリに分けられます。

鞍部または傍鞍部に発生する手術または放射線療法。後者は二次性空胞性鞍症候群です。

原発性空胞性鞍症候群は明らかな原因がなく、手術や放射線療法によって引き起こされるものではありません。症状が軽度であれば特別な治療は必要ないと考えられていますが、明らかな視力障害がある場合は外科的検査を行う必要があります。視神経周囲の癒着であれば癒着溶解により視力をある程度改善することができます。人工の鞍中隔で治療できます。脳脊髄液鼻漏の患者には、経蝶形骨洞アプローチを使用して下垂体窩を筋肉と移植骨で充填することができます。非腫瘍性嚢胞の場合、嚢胞を開いて嚢胞被膜を部分的に除去することができます。内分泌機能障害を伴う場合は、必要に応じて補充療法を行う必要があります。良性頭蓋内圧亢進症がある場合は、良性頭蓋内圧亢進症を治療する必要があります。必要に応じてトルコ鞍の空洞を埋める手術が行われた。

空洞鞍症候群の臨床症状：

中年の肥満女性に多く見られ、頭痛（70％）が主な臨床症状となることが多いです。主に前頭部と眼窩部に発生します。痛みは不規則で、吐き気や嘔吐はありません。視力障害が起こる可能性があり、稀に視野欠損が起こることもあります。肥満体型は40%～70%を占めます。一般的に、内分泌機能障害はありません。血中プロラクチン濃度が上昇すると、卵巣機能に影響を及ぼし、無月経、乳汁漏出、不妊症を引き起こす可能性があります。高血圧、脳脊髄液鼻漏、良性頭蓋内圧亢進症、てんかん、赤痢、意識障害、女性では多毛症などが起こることがあります。尿崩症はまれです。

空のトルコ鞍の診断

MR 検査では、冠状断と矢状断の画像が好まれます。T1WI では、下垂体の形態と鞍部の解剖学、視神経と下垂体茎の位置を完璧に表示できます。T2WI では、下垂体と鞍部の信号変化を観察できます。主な症状は次のとおりです。

①トルコ鞍が拡大し、トルコ鞍底が薄くなる。

② トルコ鞍内には脳脊髄液が満たされており、T1とT2が長い水様信号を示し、信号強度は脳脊髄液の強度に似ている。

③ 下垂体は圧縮されて扁平化し、トルコ鞍の底部に密着し、上縁は凹状で、矢状面では弓状を呈し、冠状面では下垂体茎が伸び、トルコ鞍の底部に付着する薄い紙状の下垂体と繋がっており、錨のように見える。

④下垂体茎は中央に位置し、後方に延長・移動できる。

X 線写真で空の鞍が見える場合、鞍内腫瘍または慢性頭蓋内圧亢進症によって拡大した鞍と混同されやすいことがあります。トルコ鞍内腫瘍はトルコ鞍を腫大させ、カップ状、球状、または扁平状にします。トルコ鞍結節は前方に移動し、トルコ鞍の底部は陥没し、トルコ鞍の背面は直立します。そのため、典型的なトルコ鞍内腫瘍は本疾患との区別が難しくありません。ただし、球状腫大の場合には、区別がより困難になります。慢性的な頭蓋内圧亢進によるトルコ鞍の腫大は、骨吸収を伴うことが多く、これも本疾患との区別が困難です。最終的に、CT および MRI 検査で診断を確定する必要があります。