心室中隔欠損症と肺高血圧症とは何ですか?

心室中隔欠損症は肺高血圧症を引き起こす可能性があります。欠損が小さければ自然に閉じますが、欠損が大きいと重篤な肺高血圧症を引き起こします。したがって、この2つは密接に関連しており、慎重に治療する必要があります。

1. 心室中隔欠損症は単独で発生する場合もあれば、ファロー四徴症の一部として発生する場合もあります。病気の経過は欠損の大きさに関係します。欠損が小さい場合は自然に閉じますが、欠損が大きい場合は重度の肺高血圧症を引き起こす可能性があります。身体への影響は主に心室中隔欠損症の異常なシャントの程度に関係します。異常シャントの程度は欠陥の大きさに関係し、主に肺循環の抵抗によって決まります。

2. 心室中隔欠損症は臨床診療において最も一般的な先天性心疾患であり、先天性心疾患の約 20% を占めています。通常は外科的治療によってうまく矯正でき、正常な状態に戻すことができます。しかし、多くの患者は自然治癒を望み、定期的な経過観察を行わないため、病気の悪化が遅れ、不可逆的な肺高血圧症を引き起こし、最終的に手術の機会を失ってしまいます。

3. 肺高血圧症は、中程度から大規模な左から右へのシャントを伴う心室中隔欠損によって引き起こされ、左心室への負担が増加し、徐々に左心室肥大につながります。シャントされた血液は右心室に到達し、肺血流が大幅に増加し、反射的に肺血管痙攣を引き起こし、肺動脈圧が上昇します。心室中隔欠損症が進行するにつれて、肺血管抵抗が増加し続け、右心室の作業負荷が増加し続けます。時間が経ち、年齢が増すにつれて、適切な時期に治療しないと、肺細動脈に一連の器質的病変を引き起こし、徐々に不可逆的な抵抗型肺高血圧症に進行し、手術の最後のチャンスを失います。

4. 大きな心室中隔欠損症患者の肺血管抵抗と肺高血圧症における肺血管病変の程度との間には直接的な因果関係がある。肺高血圧症は肺血管病変に応じて6つのレベルに分類される。

グレード1: 血管の中間層が肥厚しているが、内膜の肥厚は見られない。

グレード 2: 内膜細胞の反応を伴う血管中膜の肥大。

グレード 3: 中膜肥大を伴う内膜線維化と早期の広範囲血管拡張の可能性。

グレード 4: 広範囲の血管拡張、局所的な血管閉塞、および内膜線維症による叢状病変。

グレード 5: 海綿状病変や血管腫様病変などのその他の血管拡張病変。

グレード 6: グレード 5 の病変に加えて壊死性動脈炎。