抗合成酵素抗体症候群

病気は人生に大きな影響を与えます。病気は身体的な苦痛をもたらすだけでなく、生活のリズムを著しく妨げ、患者の身体的な健康と生きる希望を損ないます。病気には多くの種類があり、その中でもさまざまな内臓疾患が身体に最も大きな影響を及ぼし、その中にはほとんど知られていないものもあります。例えば、抗合成酵素抗体症候群とは何でしょうか?以下の説明を見てみましょう。皆さんに理解していただけると思います。

多発性筋炎/皮膚筋炎 (PM/DM) に関連する抗体の中には、抗合成酵素抗体の一種があります。このタイプの抗体が陽性の患者は、筋炎、間質性肺疾患、対称性多発性関節炎、急性発熱、機械工手、レイノー現象などの一連の特殊な症候群を呈し、抗合成酵素抗体症候群 (ASS) と呼ばれます。このような患者は悪性腫瘍を患っていることは稀で、治療によく反応しますが、病気が再発する傾向があります。これまでに13種類の抗体が発見されていますが、その中で最も広く研究され、最もよく理解されているのが抗Jo-1抗体で、陽性率が約20％と最も高いです。そのため、ASSは抗Jo-1抗体症候群と呼ばれることがよくあります。

臨床症状

1. 筋炎

発症率は 95% です。軽度の筋炎症状が現れる患者もいますが、筋炎の症状が全くない患者もいます。

2. 間質性肺疾患

ほとんどの患者は、ASS の最も顕著な症状である間質性肺疾患を患っています。胸の圧迫感、乾いた咳、活動後の息切れを経験することがあります。この病気は徐々に悪化し、ASS の最初の症状となることがよくあります。両肺の聴診では、主に下肺にラ音が確認されました。肺機能検査では、拡散障害を伴う拘束性換気障害が認められました。間質性肺病変は日和見感染を合併する可能性が高く、急速に呼吸不全に進行し、ASS における主な死亡原因となっています。

3. 発熱

ほとんどの患者は発症時に発熱がみられますが、病気が悪化したり感染症にかかったりすると発熱の発生率が高くなります。

4. 技術者の手

指の橈側と掌側の皮膚は角質化が進み、荒れてひび割れ、色素沈着しており、機械工の手のように見えます。

5. 対称性多発性関節炎

関節リウマチは 70% を占め、手首、中手指節関節、近位指節間関節に最もよく発生し、関節リウマチと誤診されやすい病気です。少数の患者では関節変形が生じる可能性がありますが、X 線検査では骨の侵食は確認されません。