皮質異形成

大脳皮質は脳の表面にある組織です。人体にとって非常に重要な役割を果たしていますが、問題を抱えていることもよくあります。その一部は、乳児によく見られる先天性の疾患です。例えば、乳児に発生する大脳皮質異形成症は、真剣に治療する必要があります。では、大脳皮質異形成症とはいったい何なのでしょうか。

大脳皮質は脳の表面層であり、厚さ約 1 ～ 4 mm の灰白質と、その下の白質の大部分で構成されています。

脳の中央には溝（縦溝）があり、脳は前後方向に大脳半球と呼ばれる 2 つの半球に分かれています。 2 つの半球は脳梁によって接続されており、これにより 2 つの半球間の神経伝導が相互に伝達されます。

局所皮質異形成症（FCD）はテイラー局所皮質異形成症としても知られ、定位顕微手術と機能的画像診断の発達により近年ますます頻繁に報告されるようになっています。 FCD は神経細胞増殖障害です。特徴としては、局所大脳皮質に異常なニューロンとグリア細胞が見られ、局所皮質の途切れが最も軽度なものから、皮質層状構造の重度の消失、大きくて奇妙な細胞、星状細胞の増殖まであります。局所大脳皮質は正常な6層の整然とした構造を失い、ニューロンは大きくて発達が悪く、グリア細胞の形態は非典型的で、球状の細胞が見られ、正常に発達したニューロンも混ざっています。グリア細胞の増殖は皮質下白質領域で見られます。てんかんの解剖学的基礎である FCD 領域では、興奮性ニューロンの数が増加し、抑制性ニューロンの数は減少します。

組織学的には球状細胞と非球状細胞の2種類に分けられ、後者はさらにテイラー型FCD（皮質層構造異常、神経細胞形態異常、巨大神経細胞）、細胞異常型FCD（皮質層構造異常、巨大神経細胞）、構造異常型FCD（皮質層構造異常）に分類されるが、テイラーFCDは全てのタイプを指すこともある。臨床症状は、FCD の場所と範囲によって異なります。最も一般的なタイプは難治性てんかんです。その他の症状としては、運動障害および感覚障害（中心前回および中心後回に影響）などがあります。病変が非常に小さい場合は、臨床症状が現れないこともあります。球状細胞を持たない人はてんかんのみを患いますが、神経機能障害はありません。この病気は通常、10歳以内に発症します。通常は手術が必要になります。