神経芽腫は皮膚に転移する可能性のある、小児によく見られる癌です。このタイプの病気にかかった子供は、発熱、顔色不良、腹痛、腹部膨満などの症状が現れることがあります。神経芽腫は、発生する場所によって、骨盤神経芽腫、ダンベル神経芽腫、後腹膜神経芽腫など、多くの種類に分けられます。神経芽腫について詳しくお話しましょう。 1. 後腹膜神経芽腫? 原因不明の発熱と顔色不良を訴えて、子供が医師の診察を受けることがよくあります。腫瘍が腹部の臓器を圧迫し、腹痛、膨満感、食欲不振、嘔吐などの消化管症状を引き起こすことがあります。副腎由来の腫瘍は、より高い位置にあり、肋軟骨に覆われているため、触診が困難です。交感神経連鎖から発生し、腹部で硬く結節状の動かない、圧痛のない腫瘤として触知できるほどの大きさの腫瘤は、正中線を越えて広がることがよくあります。末期の小児では、腹水、腹壁静脈の膨張、腹壁浮腫などの症状が現れることがあります。 2. 骨盤神経芽腫? 骨盤神経芽腫はまれですが、直腸の後ろにある前仙骨陥凹に位置します。発生すると、周囲の臓器が圧迫されるため、早い段階で症状が現れます。直腸が圧迫されると便秘になることが多く、便は平らで細くなり、排便が困難になります。また、膀胱が圧迫されると排尿困難や尿閉が起こります。さらに、進行した腫瘍ではリンパ管や静脈が圧迫されるため、恥骨上部や下肢に浮腫が生じます。直腸指診では前部に硬い腫瘤が触れることがあります。しかし、上極は通常は触知できません。 3. ダンベル神経芽腫とは? ダンベル神経芽腫とは、体腔の傍脊椎部に発生する神経芽腫のことで、椎間腔を通って脊柱管の硬膜外まで広がります。縦隔神経芽腫は腹部神経芽腫よりも一般的ですが、腹部脊髄神経芽腫の方が症状が強く、重篤です。臨床的には、指スナップテストで脊椎の硬直、知覚異常、痛み、反射亢進がみられることがあります。四肢の筋肉の緊張が低下し、麻痺も起こり、排便や排尿にも障害が生じます。 小児神経芽腫の原因は、一つは先天的要因です。具体的な発症機序はまだ明らかではありません。残存胎児組織の悪性化である可能性があります。もう一つは遺伝子変異で、主に遺伝的要因と環境的要因に関連しています。神経芽腫の約1%から22%は遺伝子変異によって引き起こされますが、環境要因によって引き起こされる疾患は一般的に散発的で、小児よりも若干年齢が高くなります。 神経芽腫の治療には、現在でも手術、化学療法、放射線療法の 3 つの主要な方法があります。臨床的予後因子に応じて、異なる強度の治療計画が使用されます。一般的に、局所腫瘍の場合は最初に外科的切除が推奨され、次に化学療法が行われますが、手術で切除できないと推定される患者の場合は、最初に化学療法、次に手術、次に化学療法または放射線療法という戦略が採用されます。神経芽腫に感受性のある薬剤には、シクロホスファミド、ビンクリスチン、エトポシド、カルボプラチン、シスプラチン、およびドキソルビシンやイホスファミドなどの抗腫瘍抗生物質があります。 |
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