ループスとは何ですか?

全身性エリテマトーデスは自己免疫疾患です。この疾患の原因はまだ完全には確認されていませんが、一般的には遺伝的要因と性ホルモンが関係していると考えられています。全身性エリテマトーデスの患者は、皮膚にさまざまな大きさの赤く腫れた斑点が現れる、内臓に損傷があるなどの明らかな症状が現れる可能性があるため、より注意を払う必要があります。

原因

この病気の原因はまだ完全には解明されていませんが、現在では以下の要因が関係していると考えられています。

1. 遺伝的要因

全身性エリテマトーデスの発症は家族内で集中的に起こる傾向があり、SLE 患者の第一度または第二度の親族の 0.4% ～ 0.5% が LE または他の自己免疫疾患を患っています。一卵性双生児の SLE 発症率は 70% (24% ～ 69%) にも達することがありますが、二卵性双生児では 2% ～ 9% です。SLE に関連する遺伝子座は 50 以上発見されており、そのほとんどは HLA II の D 領域の DR2、DR3、DQA1、DQB1 や HLA III 遺伝子の C4AQ など HLA II および III 遺伝子です。

2. 性ホルモン

この病気は出産可能年齢の女性に多く見られ、妊娠は SLE を誘発したり悪化させたりする可能性があります。しかし証拠は不十分だ。

3. 環境要因等

紫外線は LE を刺激したり悪化させたりしますが、これはケラチノサイトへの損傷、DNA の変化、または「隠れた抗原」の放出や新しい抗原の発現に関係している可能性があり、その結果、体は対応する抗体を生成し、免疫複合体を形成して損傷を引き起こします。ヒドララジン、プロカイン、メチルドパ、イソニアジド、ペニシリンなどの薬剤は、薬剤性エリテマトーデスを引き起こす可能性があります。特定の感染症（連鎖球菌、エプスタイン・バーウイルスなど）も、この病気を引き起こしたり、悪化させたりすることがあります。

臨床症状

円板状エリテマトーデス：主に皮膚に影響を及ぼし、エリテマトーデスの中で最も軽いタイプです。少数の患者では軽度の内臓障害がみられ、少数の患者では全身性エリテマトーデスを発症することもあります。皮膚病変は、最初は緑豆から大豆ほどの大きさの、表面に粘着性の鱗屑を伴う 1 つまたは複数の明るい赤色の斑点として現れます。斑点は徐々に拡大し、丸くなったり不規則になったりし、縁の色素が著しく濃くなり、中央よりわずかに高くなります。中心部は青白く、縮小して低くなることもあり、病変全体は円盤状になります（そのため、円板状エリテマトーデスと呼ばれます）。病変は主に顔、耳たぶ、頭皮などの日光にさらされる部分に分布します。少数のケースでは胸の上部、手の甲、前腕、唇、口腔粘膜に病変が現れることもあります。ほとんどの患者では皮膚病変の症状は見られませんが、完全に消えることは困難です。新しい病変は徐々に増えたり、何年も変化しないことがあります。病変はまばらに対称的に分布したり、一部が融合したりします。顔の中央の病変は蝶の形に融合することがあります。円板状の病変は、日光への曝露や運動後に悪化します。頭皮にダメージを与えると永久的な脱毛を引き起こす可能性があります。古い病変は、時折、皮膚の扁平上皮癌に発展することがあります。

亜急性皮膚エリテマトーデスは臨床的にはあまり一般的ではなく、特殊な中間型です。皮膚病変には2つのタイプがあります。1つは環状紅斑型で、環状、半環状、多環状の形状をした単一または複数の散在性紅斑で、暗赤色の縁はわずかに浮腫状で盛り上がり、外縁に赤い輪があり、中央部が退色した後も色素沈着と毛細血管拡張が残ります。顔面や体幹によく見られます。もう1つは丘疹鱗屑型で、紅斑、丘疹、局面を伴う乾癬に似た皮膚病変です。表面には明らかな鱗があり、主に胴体、上肢、顔に分布しています。ほとんどの場合、2 種類の皮膚病変は単独で存在しますが、少数のケースでは同時に存在することもあります。皮膚病変は再発することが多く、患者の大多数は内臓損傷を患いますが、重症化することはまれです。主な症状は関節痛、筋肉痛、繰り返す微熱です。少数の患者には腎炎や血液系の変化が見られます。

全身性エリテマトーデスは、最も重篤なタイプのエリテマトーデスです。患者の大多数は発症時に多臓器障害を示し、少数の患者は他のタイプのエリテマトーデスからこの病気を発症します。患者によっては、強皮症、皮膚筋炎、シェーグレン症候群などの他の結合組織疾患も患っており、さまざまな重複症候群を形成しています。全身性エリテマトーデスの臨床症状は多様かつ複雑で、重篤な場合が多く、ループス腎炎、ループス脳症、および長期にわたる過剰な薬物使用による副作用により患者の生命を危険にさらす可能性があります。