血液症候群を軽減するには？

人々は血液症候群についてあまりよく知りません。これは主に、この病気の発生がまだ非常にまれであり、発症率がそれほど高くないことによるものです。ほとんどの患者は出生時にこの病気の症状があります。これまでのところ、この病気の治療効果はそれほど良くなく、完全に治すことができる方法さえありません。患者は長い間この病気に悩まされ、より良い緩和を得ることができません。現在、彼らは骨髄移植によって症状を一時的に緩和することしかできません。

扱う

家族性血球貪食症候群の予後は不良で、病気の進行も早いため、できるだけ早く骨髄移植を行うことが推奨されます。二次性血球貪食症候群の治療はより複雑です。一方では、治療は原疾患に向けられなければなりません。例えば、血液/リンパ系の腫瘍には化学療法が必要であり、感染関連血球貪食症候群には抗感染治療が必要です。血球貪食症候群の治療計画は、病気の進行を抑制するために原発性疾患の治療と同時に使用する必要があります。現在、HLH-2004 療法は二次性血球貪食症候群の治療に国際的に広く使用されています。 2004 年の治療法はデキサメタゾン、エトポシド、シクロスポリンをベースとし、8 週間の初期治療期間と、追加の髄腔内注射を伴う維持治療期間に分かれていました。急性期に免疫グロブリンを使用すると症状の緩和に役立ちます。

治療が難治性であったり、失敗したり、病気が再発したりした場合は、骨髄移植が検討されることがあります。

まず、先天性か続発性かを区別する必要があり、特に前者をウイルス関連血球貪食症候群と区別する必要があります。第二に、腫瘍関連血球貪食症候群を厳密に除外する必要があります。この病気は段階的に進行するため、初期の患者はすべての症状が表れない可能性があり、早期診断が困難です。骨髄検査や関連検査を繰り返し行うことで、早期診断に役立つ場合があります。

血球貪食症候群（HLH）は、単核マクロファージ系の反応性増殖を伴う組織球性疾患であると考えられています。主に細胞傷害性キラー細胞（CTL）とNK細胞の機能の欠陥によって引き起こされ、抗原クリアランス障害、継続的な抗原刺激による単核マクロファージ系の過剰な活性化と増殖、および大量の炎症性サイトカインの産生を引き起こし、一連の臨床症候群を引き起こします。血球貪食症候群の主な症状は、発熱、脾腫、汎血球減少、高トリグリセリド、低フィブリノーゲン、高血清フェリチンであり、骨髄、脾臓、またはリンパ節生検で血球貪食が見つかることがあります。