肺線維症とは何ですか?

肺線維症は比較的よく見られる病気です。この病気は通常、肺の機能組織と体細胞に変化を引き起こします。肺に損傷を与え、人体に影響を及ぼすこともあります。一般的に、そのほとんどは何らかの問題に関連しているため、誰もが平常時から警戒する必要があります。病気の問題を明確に理解し、治療する必要があります。

肺線維症は病気の名前です。肺の間質組織はコラーゲン、エラスチン、タンパク質糖で構成されています。線維芽細胞が化学的または物理的に損傷を受けると、コラーゲンを分泌して肺の間質組織を修復し、肺線維症を引き起こします。これは、肺が損傷した後の体の修復の結果です。

病因と病理

ほとんどの間質性肺疾患は、共通の基礎病理学的プロセスを共有しています。最初の損傷に続いて肺胞炎が起こり、炎症性免疫反応が進行するにつれて、肺線維症が最終的に肺胞壁、気道、血管の不可逆的な瘢痕化（線維化）につながります。炎症と異常な修復により肺間質細胞が増殖し、大量のコラーゲンと細胞外マトリックスが生成されます。肺組織の正常な構造が嚢胞空洞に置き換わり、その周囲が肥厚した線維組織で囲まれます。これが「蜂の巣状肺」の末期段階です。肺間質線維症と「蜂の巣状肺」の形成により、肺胞のガス交換ユニットが永久に失われます。

肺線維症の発症中に起こる肺胞の虚脱は、上皮細胞の喪失によって起こります。露出した基底膜は直接接触して線維組織を形成し、多数の肺胞が崩壊して密な瘢痕を形成し、蜂の巣状の変化を引き起こします。ハニカム化は瘢痕化と構造的再編成の現れです。

肺損傷後、修復の結果が線維化になるか、または正常な解剖学的構造が回復するかは、肺胞内の滲出液と残骸が効果的に除去されるかどうかによって決まります。

肺胞内の滲出液が除去されない場合、線維芽細胞やその他の細胞が侵入して増殖し（免疫組織化学染色により、線維芽細胞巣にプロテオグリカン、インテグリン、ジャンクションなどが見られることが確認されています。これらの特徴は、線維症が「古い」線維組織の後遺症ではなく、活発な進行であることを示しています）、肺線維症が進行性に進行する原因となります。