再生不良性貧血の診断基準と診断方法

再生不良性貧血の診断は非常に重要です。なぜなら、診断に注意を払うことによってのみ、血液検査や骨髄検査などの対症療法や対策を講じることができるからです。これらの方法により、病状を明確に診断し、科学的な治療を行うことができます。

（１）血痕

1. 白血球と分類：白血球はほとんどが<2×10^9/L、好中球は≤0.05×10^9/Lで、リンパ球の割合が大幅に増加しています。

2. ヘモグロビンと赤血球：正色素性正球性貧血。大量輸血後、患者のヘモグロビン値は上昇したが、その効果は長くは続かず、すぐに低下した。

3. 網状赤血球：末梢血中の網状赤血球の値は骨髄の赤血球産生機能を反映することができ、再生不良性貧血の診断や治療反応の観察に非常に重要です。急性型では網状赤血球数が0まで低下することもあり、ほとんどの場合0.5%未満になります。

4. 血小板: ほとんどが15×10^9/L未満です。

（２）骨髄画像

①多部位の過形成が減弱または著しく減弱し、顆粒球、赤血球が著しく減少し、リンパ球が相対的に増加する。

② 顆粒球系譜が減少し、成熟顆粒球が主体となる。

③ 赤血球系が縮小し、割合が減少し、後期未熟赤血球「炭素核」が主となり、成熟赤血球の形態に明らかな変化は見られない。

④形質細胞、組織アルカリ細胞、組織球の割合が増加した。

⑤大多数の患者の骨髄では巨核球は見つかりません。

（３）診断基準

急性再生不良性貧血（SAA-I型とも呼ばれる）の国内診断基準：

⑴臨床症状：急性発症、進行性貧血増悪。重篤な感染症や内出血を伴うことが多い。

⑵ 血液検査：ヘモグロビンの急激な減少に加え、以下の項目のうち2つが認められる必要があります。

①網状赤血球が1％未満であり、かつ絶対値が15×10^9/L未満である。

②白血球数が著しく減少し、好中球の絶対値が0.5×10^9/L未満である。

③血小板数が20×10^9/L未満。

⑶ 骨髄画像：

①多部位の過形成が減少し、造血細胞の3系統が有意に減少し、非造血細胞が増加した。増殖が活発であれば、リンパ球も増加するはずです。

②骨髄顆粒中の非造血細胞や脂肪細胞が増加する。