全身性疾患とは何ですか?

全身性疾患とは、同じ組織の複数の臓器や部位に影響を及ぼす疾患です。一般的な全身性疾患には、エイズ、乾癬、多発性軟骨炎、関節リウマチなどがあります。比較的一般的で、治療が比較的難しい別の全身性疾患が全身性エリテマトーデスです。以下では、この全身性疾患の原因と対応する症状について詳しく紹介します。

原因

この病気の原因はまだ確認されていません。多くの研究により、遺伝、内分泌、感染、免疫異常、およびいくつかの環境要因がこの病気の発症に関連していることが示されています。

遺伝的要因、環境的要因、エストロゲンレベルなどのさまざまな要因の相互作用により、Tリンパ球の減少、T抑制細胞の機能低下、B細胞の過剰増殖が起こり、大量の自己抗体が生成され、体内の対応する自己抗原と結合して対応する免疫複合体が形成され、皮膚、関節、小血管、糸球体などの部分に沈着します。補体の関与により、急性および慢性の炎症や組織壊死（ループス腎炎など）を引き起こしたり、抗体が組織細胞抗原と直接反応して細胞破壊を引き起こしたり（赤血球、リンパ球、血小板の壁にある特定の抗原が対応する自己抗体と結合して、それぞれ溶血性貧血、リンパ球減少症、血小板減少症を引き起こすなど）、それによって体の多系統障害につながります。

臨床症状

1. 一般的な症状

この病気に罹患する男女比は1:7～9です。発症年齢は20～40歳がほとんどですが、幼児や高齢者も発症することがあります。疲労感、発熱、体重減少。

2. 皮膚と粘膜

症状は多様であり、特異的と非特異的の 2 つのカテゴリに大別できます。 ① 特異的な皮膚病変としては、蝶形紅斑、亜急性皮膚エリテマトーデス、円板状紅斑などがある。 ② 非特異的皮膚病変

光線過敏症、脱毛、口腔内潰瘍、皮膚血管炎（紫斑）、色素変化（沈着または喪失）、網状皮斑、レイノー現象、蕁麻疹様発疹があり、稀にループス脂肪織炎または深在性ループスおよび水疱性エリテマトーデスが発生することもあります。

3. 骨格筋

症状には、関節痛、関節炎、関節変形（X 線による 10% の破壊）、筋肉痛、筋力低下、無血管性骨壊死、骨粗鬆症などがあります。

4. 心臓の障害

心膜炎（患者の 4% に心膜タンポナーデの兆候がみられる）、主にうっ血性心不全として現れる心筋炎、およびリブマン・サックス心内膜炎などの弁膜症が起こる可能性があります。冠動脈炎はまれであり、主に胸痛、心電図異常、心臓酵素の上昇などの症状が現れます。

5. 呼吸器系の障害

胸膜炎、胸水（20%～30%）、主に息切れ感や横隔膜機能不全として現れる萎縮肺症候群）、間質性肺病変が患者の10%～20%に見られ、そのうち1%～10%は急性ループス肺炎として現れ、0%～9%は慢性間質性肺浸潤病変として現れ、肺塞栓症（5%～10%、通常は抗リン脂質抗体陽性）、肺出血、肺高血圧症（1%）が発生することがあります。

6. 腎臓

臨床症状は腎炎またはネフローゼ症候群です。腎炎では、尿中に赤血球、白血球、尿円柱、タンパク尿が現れます。腎機能検査は初期段階では正常ですが、徐々に進行し、後期には尿毒症を発症することがあります。ネフローゼ症候群および臨床検査所見には、腹部、胸膜、心嚢液のさまざまな程度の滲出液を伴う全身性浮腫、大量のタンパク尿、血清アルブミンの減少、アルブミン・グロブリン比の逆転、高脂血症などがあります。

7. 神経系の障害

けいれん、精神障害、器質性健忘/認知機能障害、認知症、意識の変化などの器質性脳症候群が起こる可能性があります。その他には、無菌性髄膜炎、脳血管障害、横断性脊髄炎、狼瘡硬化症、末梢神経障害などが含まれる場合があります。

8. 血液系

罹患した個人は、貧血、白血球数の減少、血小板減少症、リンパ節腫脹、および脾腫の症状を呈する場合があります。

9. 消化器系

罹患した患者は、食欲不振、吐き気、嘔吐、下痢、腹水、肝腫大、肝機能異常、膵炎などの症状を呈する場合があります。腸間膜血管炎、バッド・キアリ症候群、タンパク質漏出性腸症はそれほど一般的ではありません。

10. その他

甲状腺機能亢進症や甲状腺​​機能低下症、シェーグレン症候群などの病気を合併することもあります。

全身性エリテマトーデスの治療に関しては、従来の治療法が一般的に用いられますが、もちろん抗マラリア薬や非ステロイド性抗炎症薬などの薬物治療もあります。この病気の患者は、幸せな気分を保ち、太陽の影響を受けないようにし、紫外線に直接さらされないようにし、体のさまざまな臓器の感染を予防する必要があります。