血液骨髄腫

腫瘍がある場合、患者に最も顕著な変化は体重減少と以前よりもずっと悪い精神状態です。骨髄腫は特に深刻で、死に至ることもあります。この病気の患者は、複数の骨溶解性病変と重度の貧血を呈します。血液性骨髄腫の治療に最適な時期は早期段階です。つまり、早期に発見すればするほど、治療の効果が高まります。

多発性骨髄腫 (MM) は、B リンパ球発達の最終機能段階である骨髄中の形質細胞から腫瘍細胞が発生する悪性形質細胞疾患です。したがって、多発性骨髄腫は B リンパ性リンパ腫に分類されます。現在、WHO はこれを形質細胞骨髄腫/形質細胞腫と呼ばれる B 細胞リンパ腫の一種に分類しています。骨髄形質細胞の異常増殖と、モノクローナル免疫グロブリンまたは軽鎖（M タンパク質）の過剰産生を特徴とします。ごく少数の患者では、M タンパク質を産生しない非分泌性 MM を患っている場合があります。多発性骨髄腫は、多くの場合、多発性骨溶解性病変、高カルシウム血症、貧血、および腎臓障害を伴います。正常な免疫グロブリンの産生が抑制されるため、さまざまな細菌感染が起こりやすくなります。発生率は 100,000 人あたり 2 ～ 3 人と推定され、男女比は 1.6:1 で、患者のほとんどが 40 歳以上です。

扱う

1. 治療の原則

（１）一般的に、無症状のMM患者は治療を必要とせず、症状のある骨髄腫に対してのみ治療が開始される。

（２）高リスクの無症候性MM患者の場合、2年以内に80％がMMに移行する可能性があり、早期に治療介入を行うことができる。

高リスクの無症候性MMは次のように定義されます：①骨髄中の異常な形質細胞が60%以上、②クレアチニンクリアランスが40 ml/分未満、③血清遊離軽鎖比が100以上、④骨格画像検査で以下の活動性病変の証拠が示される：磁気共鳴画像（MRI）で骨病変が1つ以上、PET-CT陽性、全身低線量CTで5mを超える骨病変が見つかる。

2. 一般的な治療

（１）ヘモグロビンが60g/L未満の場合は、必要に応じて赤血球輸血またはエリスロポエチンの皮下注射を行う。

（２）高カルシウム血症：等張食塩水、プレドニゾン、カルシトニン、ビスホスホネートによる水分補給、および基礎疾患の治療。

（３）高尿酸血症に対しては、水分補給を行い、アロプリノールを経口摂取する必要がある。

（４）原疾患である過粘稠度の治療および必要に応じた一時的な血漿交換

（５）腎不全の原疾患の治療および必要に応じた血液透析。

（6）感染症は抗生物質で治療されます。再発性感染症の患者には、定期的な予防的免疫グロブリン注射が有効です。

3. 化学療法

一般的に使用される薬剤には、①標的薬剤として現在主にプロテアソーム阻害剤（ボルテゾミブ、カルフィルゾミブ）と免疫調節剤（サリドマイド、レナリドミド、ポマリドミド）が含まれます。②従来の化学療法薬にはメルファラン、ドキソルビシン、シクロホスファミドが含まれます。③デキサメタゾンやプレドニゾンなどのグルココルチコイド。

一般的に使用される化学療法の組み合わせは、プロテアソーム阻害剤/免疫調節剤 + グルココルチコイド、またはプロテアソーム阻害剤/免疫調節剤 + 従来の化学療法薬 + グルココルチコイド、または従来の化学療法薬 + グルココルチコイド（従来の化学療法レジメンに属する）です。

新規プロテアソーム阻害剤/免疫調節薬を含むレジメンは、従来の化学療法レジメンよりも大幅に効果的であることが実証されています。したがって、MM 患者は、新しいプロテアソーム阻害剤/免疫調節剤を含む治療計画を試す必要があります。

（１）自家移植が適応となる患者は、造血幹細胞へのダメージを避けるため、メルファランを含まない併用療法を行うべきである。

（２）65歳以上など自家移植に適さない患者に対しては、メルファランを含む併用療法を従来の薬剤と併用することができる。

4. 造血幹細胞移植

適格な患者全員に自家造血幹細胞移植が推奨され、若年高リスク患者の一部には必要に応じて同種造血幹細胞移植が考慮されることがあります。

5. 放射線治療

局所性骨髄腫、局所骨痛、脊髄圧迫症状のある患者に使用されます。