肺胞サーファクタント

肺胞サーファクタントは主にタンパク質を指し、その主成分はジサルカルビルホスファチジルコリンで、肺胞表面の張力を軽減し、肺のコンプライアンスを高める効果があります。また、肺水腫や無気肺の予防にも非常に効果的です。肺胞上の活性物質は、染色体劣性遺伝病などのいくつかの遺伝病と一定の関係があります。

肺胞サーファクタント

肺胞サーファクタントは、肺胞II型細胞から分泌されるリポタンパク質です。その主成分はジパルミトイルホスファチジルコリン（ジアルブミニルホスファチジルコリンとも呼ばれます）で、肺胞液分子層の表面、つまり液体とガスの界面に分布しています。

生理学的意義

（1）肺胞表面張力を低下させる。（2）肺コンプライアンスを高める。（3）肺胞容積の相対的安定性を維持する。（4）無気肺を予防する。（5）肺水腫を予防する。

現れる

肺胞の表面張力が高まり、大肺胞破裂、小肺胞萎縮、新生児呼吸窮迫症候群などの疾患を引き起こします。

合成分泌物

肺胞サーファクタントは、II型肺胞上皮細胞から分泌され、その主成分はジパルミトイルホスファチジルコリンで、肺胞液と空気の界面に単分子層として垂直に配列し、肺胞表面張力を低下させる作用があります。その生理学的意義は、1. 大小の肺胞容積の安定性を維持することです。 ②肺胞の虚脱を防ぎ、肺の拡張を促す。 ③肺胞内の組織液の形成を防ぎ、肺の換気を促進する。

遺伝性ABCA3疾患

遺伝性 ABCA3 病は常染色体劣性遺伝病です。ABCA3 遺伝子には、ミスセンス変異、ナンセンス変異、フレームシフト変異、スプライス サイト変異、挿入および欠失など、150 種類以上の変異が見つかっています。ABCA3 遺伝子変異の乳児死亡率は 100% です。 ABCA3 変異の臨床症状、死亡率、組織病理学は遺伝性 SP-B 欠損症の患者のものと類似しているため、重篤で早期発症の遺伝性 ABCA3 疾患の治療法として肺移植が提案されています。この研究では、致命的な ABCA3 疾患を引き起こす変異は ABCA3 輸送障害と関連しているのに対し、重篤ではない肺疾患を引き起こす変異 (E292V 変異など) はリン脂質輸送障害と関連していることが判明しました。