何かを持つと手が震えるのはなぜですか?

人生において、病気になってから再会した人が、物を握るときに手が震えたり、手足が動かなくなったりするケースをよく目にします。この状態の人のほとんどは、脳出血や何らかの重大な病気を患っています。脳神経が損傷し、身体が回復するまでに時間がかかり、当時は手足を完全に制御することができませんでした。

本態性振戦（ET）は最も一般的な運動障害であり、主に手、頭、その他の体の部位の姿勢および動作の振戦を引き起こします。本態性振戦は矛盾した臨床的性質を持っています。一方では軽度で単一症状の疾患ですが、他方では臨床的に大きな変動性を伴う一般的な進行性疾患です。この病気の震えは、集中しているとき、精神的にストレスがかかっているとき、疲れているとき、空腹のときに悪化します。ほとんどの場合、飲酒すると一時的に治まりますが、翌日には悪化します。これは本態性振戦の臨床的特徴でもあります。本態性振戦の原因は不明であり、他の病気によって引き起こされる振戦と混同されやすいです。

疾患分類

本態性振戦は家族性振戦とも呼ばれ、患者の約 60% に家族歴があります。本態性振戦の複数の家系において世代間現象は見られず、男女比は均衡している。一般的には常染色体優性遺伝と考えられており、65～70歳までに完全浸透する。不完全浸透や散発例も報告されている。散発例と遺伝例の臨床的特徴は全く同じであり、通常は同じ病気と考えられているが、関連する遺伝子異常はまだ特定されていない。本態性振戦の発症年齢の二峰性特性は、2 つの異なる異常遺伝子が存在する可能性を示唆しています。家族性振戦の発症年齢は散発性の場合よりも早いため、早期発症の本態性振戦は遺伝的感受性の影響をより強く受け、それが臨床的サブタイプの特徴に大きく影響する可能性があることが示唆されます。

病因と病態生理学

この病気の正確な原因はまだ不明です。その生成は、末梢筋紡錘求心性神経と中枢自律神経振動子の複合作用の結果であると考えられます。視床の腹側中間核 (VIM) は、固有受容性求心性神経を受け取る核です。そのニューロンのリズミカルなバースト放電活動が重要な役割を果たしている可能性があり、これは神経生理学的記録と定位手術の両方で確認されています。酸素（15[O]）で標識されたCO2を使用したPET研究では、両側の小脳と下オリーブ核の選択的代謝亢進機能が明らかになりました。機能的磁気共鳴画像法（FMRI）では、対側皮質運動・感覚領域、淡蒼球、視床の活動増加、および両側歯状核、小脳半球、赤核の活動亢進が示されました。これらは、振戦が視床と運動皮質から脊髄に至る経路にある小脳オリーブ核ループの振動の結果であることを示唆しています。病理学的解剖学に特定の変化がないため、異常に振動する中枢神経系の「ペースメーカー」の位置は不明ですが、中枢振動子が末梢反射によって強化または抑制され、振戦の発生と振幅が調節されていると推測されています。

臨床症状

高発生率グループ

1. 家族歴: 本態性振戦は家族性振戦とも呼ばれます。患者の約 60% に家族歴があり、常染色体優性遺伝の特徴を示します。研究者らは、家族歴の割合が 17.4% から 100% まで異なると報告しました。このような大きな差がある理由は、本態性振戦の診断基準が異なるためです。本態性振戦の家族歴を正しく評価するには、振戦の症状に関する問診と臨床検査が重要です。

2. 発生率 典型的な本態性振戦は、小児、青年、中高年に見られます。一般人口における発生率は0.3%～1.7%で、加齢とともに増加します。発症率は40歳以上では5.5％に上昇し、65歳以上では10.2％になります。男女間で発生率に大きな差はありません。スウェーデンとフィンランドでは、女性と男性の発生率比は 0.5:0.71 と報告されています。本態性振戦は左利きの人に多く見られる可能性があります。

3. 発症年齢 本態性振戦はどの年齢でも発症する可能性があります。発症のピーク年齢については 2 つの見解があります。1 つは、発症年齢の分布が二峰性特性を持つという見解で、20～30 歳と 50～60 歳の 2 つの年齢層に分かれています。もう 1 つは、本態性振戦は 10 代の若者にはほとんど発症せず、年齢とともに症例数が増えるという見解です。平均発症年齢は 37～47 歳です。

4. 病気の経過 振戦の発症年齢は病気の進行とは関係ありません。ほとんどの学者は、この病気は常にゆっくりと進行し、決して治らないと考えています。振戦による生産性の低下は発症後 10 ～ 20 年で始まり、病気の持続期間と年齢とともに発生率が高くなります。

症状

本態性振戦の唯一の症状は振戦であり、時折、声の調子や歩行のわずかな異常が報告されます。患者は通常、上肢から症状が始まり、主に上肢に影響を及ぼしますが、頭部、脚、体幹、声帯、顔面の筋肉にも影響が及ぶことがあります。これは姿勢時振戦として現れ、運動時振戦、意図時振戦、または安静時振戦の要素が含まれる場合があります。指示された動作中に震えが悪化することがあります。震えの周波数は4～8Hzです。発症時の周波数は8～12Hzですが、病気の進行や加齢とともに周波数は徐々に低下し、振幅は徐々に増加します。

患者は最初の数か月間は体の振動を感じることが多く、その後、興奮したり疲れたりした時の活動中に短時間の震えが起こり、その後は永続的な震えが起こります。短時間であれば自分自身をコントロールすることができ、活動への影響は明らかではありません。この段階では、姿勢時振戦は反射的であり、急速に始まり、数秒しか続きません。震えの振幅が大きくなると、震えを制御することが困難になり、仕事に影響を及ぼすこともあります。ひどい震えでも変動することが多く、姿勢を維持すると一時的に消えることもあります。さまざまな動作を実行したり、さまざまな姿勢を維持したりすると、震えの振幅と頻度が変化することがよくあります。この時点ではまだ震えを自分で抑えることは可能ですが、より困難になり、抑えられる時間も短くなります。

本態性振戦は、一般的には両上肢に対称的に始まると考えられていますが、片側だけに始まることもあります。上肢が罹患すると、病気は頭部まで広がることが多い。麺。舌と下顎。体幹および両側下肢の障害はまれであり、病気の後期にのみ発生し、その程度は上肢の場合よりも軽度です。

典型的な症状は、手の律動的な外転・内転振戦と屈曲・伸展振戦です。回内・回外振戦（パーキンソン病に類似）は非常にまれです。書かれた文字は変形する可能性がありますが、小さすぎるようには見えません。影響を受けることが多いもう 1 つの部位は、頭頸部筋群です。頭、舌、または発声筋が蓄積され、患者の手の重度の姿勢振戦や、垂直方向の「うなずく」動作や水平方向の「首を振る」動作を含む頭部振戦として現れます。軟口蓋と舌の震えにより、話すことが困難になることがあります。

振戦は発症後 10 ～ 20 年で活動に影響を及ぼし始め、加齢とともに重症度が増し、刺激を完了する能力が損なわれ、発症後 60 年でピークに達します。患者の86%は60歳から70歳で、成長は書くこと、飲むこと、食べること、着替えること、話すこと、手術など、社会活動や生活能力に影響を及ぼす可能性があります。増加が大きくなればなるほど、活動能力への影響が大きくなります。振戦の影響には男女差はなかった。震えには多くの要因が影響を及ぼします。空腹、疲労、感情的な興奮、体温（高熱、熱いお風呂）は震えを悪化させる可能性があります。ほとんどの不随意運動と同様に、本態性振戦は睡眠中に改善しますが、深い睡眠中に振戦が持続するという個別の報告もあります。

本態性振戦はエタノール（アルコール）に対して特徴的な反応を示します。多くの患者では、少量のエタノールを摂取するだけで震えが軽減されます。患者の 42% ～ 75% では飲酒後に震えが軽減しますが、これは一時的なもので、通常は 2 ～ 4 時間続きます。翌日には震えが悪化します。エタノールが他の種類の振戦に同様の効果をもたらすという報告はほとんどなく、エタノールは中枢神経系を介して作用します。

本態性振戦は他の運動障害と関連している可能性があると報告されています。本態性振戦の患者におけるパーキンソン病の発症率は、正常対照群の発症率よりもはるかに高い。60 歳を超える本態性振戦の患者でも、パーキンソン病の発症リスクは同じ年齢層の無作為抽出された集団の 24 倍である。姿勢時振戦はパーキンソン病を含む多くの運動障害によく見られ、初期段階では唯一の症状である場合もあります。厳密な診断基準がないため、本態性振戦の誤診につながる可能性があります。

本態性振戦患者の6.6%～47%にジストニアがみられます。姿勢性振戦もジストニア、特に書痙でよく見られ、本態性振戦はジストニアの 7% ～ 23% に見られます。痙性斜頸は頭部と体幹の震えを伴うことが多いです。

本態性振戦は、手指運動障害、複雑な安静時および姿勢時振戦、一次性書字振戦、局所性発声振戦、下顎振戦、局所性舌振戦、起立性振戦などの非定型振戦症状を呈することがあります。

病気の経過を通じて体の一部に限局する振戦は、本態性振戦とはみなされません。舌振戦、下顎振戦、発声振戦、本態性起立性振戦、職業性振戦などの作業特異的振戦は、病気の経過中に典型的な特徴的振戦が現れる場合にのみ、本態性振戦の変異体とみなすことができます。