先天性色素細胞母斑の原因は何ですか?

私たちの体のさまざまな部分には、程度の差はあれ、ほくろがあります。それは先天的なものもあれば、後天的なものもあります。先天性巨大色素性母斑は比較的特殊なタイプの母斑で、遺伝性はありませんが、頭皮、背中、腕などの体の部位に分布し、面積が非常に広く、外観に大きな影響を与えます。この先天性の巨大色素性母斑は、出生時から存在していることが多いです。母斑の色は比較的濃く、毛の成長を伴います。しかし、年齢が上がるにつれて母斑の範囲が狭くなったり、薄くなったりすることがあります。妊娠中の母親の環境、食事、栄養、気分などによって引き起こされる可能性があります。では、先天性色素細胞母斑の原因は何でしょうか?

1. はじめに

巨大先天性色素性母斑は、遺伝しない特殊なタイプの先天性母斑細胞母斑であり、直径が 20 cm を超えることもあります。病変は頭部全体、肩、四肢、または体幹の大部分を覆う可能性があり、患者の 10% ～ 13% が悪性黒色腫を発症する可能性があります。

2. 症状と徴候

1. 出生時に存在している。病変は頭部、肩、四肢、または体幹の大部分を覆います。病変の色は暗く、多くの場合は茶色または黒で、浸潤感があり、皮膚表面より盛り上がっており、表面には小さな乳頭状結節またはイボ状の増殖があります (図 1-4)。毛が生えていることが多く、通常よりも太く、暗く、数が多くなっています。毛は加齢とともに増える場合があり、衛星のような病変が周辺に散在しているのが見られます。

2. 背部に発生する病変では、髪が正中線を中心に渦巻き状に並ぶことが多く、脊椎では二分脊椎や髄膜ヘルニアを伴うことがあります。頭皮に発生する病変では、表面に回旋状の線があり、これを巨大回旋状母斑といいます。軟膜黒色細胞腫を伴うことがあり、てんかん、知的障害、その他の局所神経機能障害として現れます。その他の合併症としては、カフェオレ斑、線維腫、脂肪腫、神経線維腫などがあります。

3. 幼少期以降はより顕著になりますが、成長が止まり、色が薄くなることもあります (図 3)。悪性黒色腫は患者の 10% ～ 13% に発生する可能性があり、あらゆる年齢層の人々に発生する可能性があります。

3. 治療

従来の治療法は、病変組織を段階的に除去し、皮膚移植で傷口を覆うというものでした。しかし、この方法は術後の効果が悪く、大きな線状の傷跡やドナー部位の傷跡が残ります。また、皮膚移植部とドナー部位の拘縮により、子供の成長や発育に悪影響を与える可能性があります。

メラノサイト母斑は、皮膚移植をせずに再生する正常な上皮細胞を保存し、傷を永久に修復できるため、除去して治療する方が効果的です。この治療法は、巨大先天性母斑の治療に特に有効です。巨大母斑の除去後に残る手術創を覆うために正常組織から皮膚を採取する必要がないだけでなく、手術の切開層が浅いため、通常、手術後に目立った傷跡は残りません。