軟部組織の明細胞肉腫？

軟部明細胞肉腫は、一般的には人体の腱や腱鞘に発生する悪性腫瘍です。発症率が高いのは、青年期または若年成人層です。発症すると、ほとんどの患者は手足に症状が現れます。このタイプの腫瘍は、一般的に比較的ゆっくりと成長しますが、悪性腫瘍であるため、適切なタイミングで治療する必要があります。

明細胞軟骨肉腫は軟骨芽細胞腫に似ており、悪性度がグレード I と II の中心性軟骨肉腫の間であるまれなサブタイプです。この病気は、大腿骨近位部、上腕骨近位部、扁平骨、短骨の骨端または骨突起部に発生することが多く、発症年齢や性別は軟骨肉腫と同様です。臨床的には、関節痛、滲出液、運動制限などが一般的な症状として現れます。この病気は主に手術で治療され、再発しやすく、転移することはほとんどありません。

明細胞肉腫は、軟部組織悪性黒色腫としても知られ、まれな軟部組織悪性腫瘍であり、軟部組織肉腫の約 1% を占めます。この病気はどの年齢層でも発症する可能性がありますが、発症のピークは20～40歳で、男性よりも女性にわずかに多く見られます。腫瘍はゆっくりと成長し、四肢に発生する傾向があり、その大部分は下肢、特に足首と膝に発生します。

現在でも、外科的切除が主な治療法ですが、解剖学的部位によっては広範囲の外科的切除が不可能な場合が多くあります。病変が大きすぎたり、広範囲の切除に適さない部位の場合は、選択的切断が行われることが多いです。再発につながる不完全な局所切除が治療失敗の主な原因です。再発や転移は一般的であり、患者の半数以上が最終的に転移を起こし、最も多くはリンパ節、肺、骨に転移します。しかし、術後の放射線療法や化学療法の臨床効果は低い。

しかし、切断は若い患者にとって残酷であり、彼らの生活の質に深刻な影響を及ぼします。手術後の残存腫瘍や再発腫瘍に対しては、局所凍結や放射性粒子の配置により、腫瘍の局所制御率を向上させることができます。生物学的療法の併用により遠隔転移が抑制され、患者の生存率が向上することが期待されます。

軟部明細胞肉腫の臨床症状は次のとおりです。

1. 腫瘍は一般的にゆっくりと成長する塊として現れ、病気の経過は数週間から数年にわたります。痛みや圧痛は症例の 50% に現れます。明細胞肉腫のMRI検査では、一般的に良性腫瘍が示され、T1症例の約半数では腫瘍密度が筋影よりわずかに高くなります。

2. 典型的な明細胞肉腫は、一貫した構造を持ち、入れ子状または束状になっています。腫瘍細胞は多角形または紡錘形で、好酸性または透明な細胞質が豊富に含まれています。線維性隔壁は腫瘍細胞の巣を区切る。

3. 腫瘍の約50％にはロゼット状の多核巨細胞が散在しており、細胞分裂活性および多形性は一般に比較的低い。メラニンはグアニジン染色ではほとんど検出されませんが、約 50% の症例で検出されます。

4. 典型的な病変のまれな形態学的変異には、紡錘形細胞の配列、多形性および顕著な有糸分裂活動（特に再発性および転移性病変）、固形円形細胞、小嚢胞形成、および粘液性間質が含まれます。

このことから、軟部明細胞肉腫は四肢に発生し、独自の症状があるため、患者は適切なタイミングで治療を受ける必要があることがわかります。