特発性血小板減少性紫斑病の治療方法

特発性血小板減少性紫斑病は、免疫機能の異常により血小板の破壊が増加することによって引き起こされる臨床症候群です。治療では、急性出血の患者は入院し、夜間の活動を控えることが推奨されます。

1. 一般的な治療: 急性出血の場合は入院が適切です。活動を最小限に抑え、外傷を避けてください。出血が明らかな場合は、安静が必要です。積極的に感染症を予防・抑制し、血小板機能に影響を与える薬剤（アスピリンなど）の服用を避けてください。

2. グルココルチコイドの主な薬理作用は、毛細血管透過性の低下、血小板抗体の産生の抑制、単球マクロファージ系による抗体吸着血小板の破壊の抑制です。一般的にはプレドニゾンが使用され、1 日 1.5～2 mg/kg を 300 回に分けて経口投与します。重度の出血がある患者には、ショック療法を使用できます。デキサメタゾン 0.5～2 mg/kg/日、またはメチルプレドニゾロン 20～30 mg/kg/日を 3 日間連続で点滴静注します。症状が緩和されたら、代わりにプレドニゾンを服用します。血小板数が正常レベルに近づいたら、投与量を徐々に減らすことができます。治療期間は通常 4 週間を超えません。投薬を中止した後に再発した場合は、プレドニゾンを再び使用して治療することができます。

3. 高用量静脈内免疫グロブリンの主な効果は次のとおりです。1. マクロファージ受容体を遮断し、マクロファージによる血小板の結合と貪食を阻害し、それによって単球-マクロファージ受容体に干渉し、マクロファージによる血小板の結合と貪食を阻害し、それによって単球による血小板の貪食を阻害します。 ②血小板上に保護膜を形成し、血漿中のIgGや免疫複合体が血小板に結合するのを阻害し、血小板が食細胞によって破壊されるのを防ぎます。 ③自己免疫反応を抑制し、抗血小板抗体を減少させます。免疫グロブリン単独の大量点滴による血小板増加効果はホルモンと同様です。常用用量は1日0.4g/kg、5日間連続点滴、または1回1g/kgの点滴です。必要に応じて翌日に再度使用し、その後3～4週間に1回使用できます。副作用は少なく、アレルギー反応が時々起こります。

4. 血小板輸血：小児の血液循環には大量の抗血小板抗体が含まれているため、輸血された血小板はすぐに破壊されます。そのため、通常は血小板輸血は推奨されません。血小板輸血は、内出血または急性の大量内出血が発生し、生命が危険にさらされている場合にのみ行われます。同時に、輸血された血小板の破壊を減らすために、大量の副腎皮質ホルモンを投与する必要があります。

5. 抗D免疫グロブリンは抗Rhグロブリンとも呼ばれます。その作用機序はまだ完全には解明されていません。その主な機能は、網内系細胞のFc受容体をブロックすることです。血小板増加効果はホルモンや高用量免疫グロブリンGよりも遅いですが、持続時間は長くなります。一般的に使用される用量は1日25～50μg/kgで、静脈注射で投与され、1回の治療期間は5日間連続です。主な副作用は、軽度の溶血性輸血反応とクームス試験陽性です。