重症原発性肺高血圧症の危険性

原発性肺動脈性肺高血圧症は、人間の健康と生命に大きな脅威をもたらします。多くの患者は、これらの症状を発見してから平均2〜3年しか生きられません。したがって、できるだけ早く発見し、できるだけ早く治療措置を講じることがより重要です。

1. 原発性肺高血圧症は、中型および小型肺動脈に影響を及ぼす原因不明のまれな閉塞性疾患で、診断後 2 ～ 5 年で右室不全または致命的な失神を引き起こします。

2. 男女間の発症率は1:5で、出産年齢の女性に多く見られます。診断時の平均年齢は 35 歳で、患者が若いほど予後は悪くなります。ほぼすべての症例で内膜肥厚とそれに伴う血管狭窄がみられます。より進行した症例では、複数の内膜肥大と過形成がみられます。不可逆性の叢状損傷および壊死性動脈炎（網状動脈症）。血管損傷の同様の臨床経過は、肝硬変患者の一部や、米国では現在販売されていない食欲不振抑制薬を服用している患者の一部にも見られます。

3. 症例の 95% 以上で進行性の労作時呼吸困難がみられます。労作時の前胸部痛や失神はまれです。多くの患者でレイノー現象や関節痛がみられますが、これらは通常、明らかな原発性肺高血圧症の発症の数年前から現れます。

4. 30 年前、原発性肺高血圧症患者の予後は悲惨で、症状の発症後の平均生存期間はわずか 2 ～ 3 年でした。最近では、急性期治療や血管拡張薬による長期治療により、約20％の患者の病状が緩和または進行が止まり、ある程度予後が改善されたことが判明しており、片肺移植の成功により臓器移植の長期生存率が大幅に向上しており、いずれも原発性肺高血圧症患者の治療に希望をもたらしています。

5. 胎児循環不全は重篤な状態であることが多い。重症の子供は心不全に加えて左心不全の症状も呈し、死亡率は50％にも達する。自然治癒する子供もいるが、治療後も症状が悪化し続け、明らかな低酸素症に苦しみ、最終的にはアシドーシスで死亡する子供もいる。しかし、一般的に、ほとんどの小児に対する薬物治療の効果は比較的満足のいくものであり、治療後の病気の経過は数日から半月程度です。