進行性球麻痺の症状

進行性球麻痺は運動ニューロン疾患の一種で、患者は進行性の嚥下障害や咀嚼筋の衰弱を呈します。この疾患は誤嚥性肺炎や窒息などを引き起こすこともあり、生命を脅かすこともあります。

1. 原因

これは原因不明の慢性進行性変性疾患のグループであり、脊髄の前角細胞、脳幹の後部運動ニューロン、皮質錐体細胞および錐体路に選択的に侵襲します。

2. 臨床症状

臨床的特徴は、上位および下位運動ニューロン障害の症状と徴候が共存し、筋力低下、筋萎縮、錐体路徴候のさまざまな組み合わせとして現れることです。感覚と括約筋の機能は通常影響を受けません。具体的な症状としては、舌の筋肉の萎縮、食事中の咳、鼻から水を飲む際のむせ、不明瞭な発音、嗄声などがあり、しばしば側弯症や頭部の衰弱を伴い、咽頭反射が消失し、軟口蓋が動かなくなり、舌の筋肉束が震える。この病気は40歳を過ぎてから発症することが多く、女性よりも男性に多く見られます。発症後の平均生存期間は2～3年です。症状には、水を飲むときに咳が出る、嚥下が困難、咀嚼力、咳、呼吸、構音障害などがあり、検査では上口蓋の下垂、咽頭反射の欠如、咽頭への唾液の蓄積、線維束性収縮を伴う舌筋の明らかな萎縮が見られます。皮質延髄路が関与すると顎の反射亢進が起こり、後期には激しい泣き声や笑い声を伴い、真性麻痺と仮性麻痺が共存します。この病気は急速に進行し、予後も悪く、ほとんどの患者は1～3年以内に呼吸筋麻痺や肺感染症で死亡します。

3. 治療

病気の原因はまだ明らかではないため、病気の進行を防ぐ効果的な対策はありません。

1. 原因の治療

患者に慢性重金属中毒の履歴がある疑いがある場合は、早期予防と治療のためにさらなる調査を行う必要があります。

2. 対症療法

嚥下障害のある患者には経鼻胃管を挿入し、半流動食を摂取させる。分泌物が多い患者には、必要に応じて気管切開を行う。重症患者にはケアを強化し、誤嚥性肺炎を予防する。