血友病とは

韓国ドラマや台湾ドラマをよく見る人なら、さまざまな「末期の病気」について聞いたことがあるはずだ。実際、多くの病気は、ある程度まで進行しなければ病気の危険を引き起こすことはありません。例えば、血友病は昔、テレビドラマでよく取り上げられていました。血友病について聞いたとき、多くの人が恐怖を感じ、実際に患ったときは、まるで天が落ちてくるような気持ちになりました。しかし、血友病は実は遺伝性の病気であり、想像するほど怖い病気ではありません。

血友病とはどのような病気ですか? 血友病にはどのような種類がありますか? 血友病はすべて致命的ですか? 多くの人が血友病について話すとき、頭の中は疑問でいっぱいで、何もわかりません。以下はいくつかの側面からの回答です。

血友病は、凝固障害を伴う遺伝性の出血障害のグループであり、次の 4 つのタイプに分けられます。

（１）重症の場合、血漿中のFⅧ活性は1％未満です。出血は2歳未満で起こることがよくあります。赤ちゃんが這い始め、歩き始めた後に出血症状が現れる場合があり、臍帯を結んでも出血が止まらない場合もあります。患者には複数の重度の出血部位があり、皮下、筋肉、関節領域で繰り返し出血することが多く、関節内血腫の変形がよく見られます。さらに、血尿につながる腎臓出血、消化管出血、腹腔内出血も見られることがありますが、肺、胸腔、脳の出血はまれです。

（２）中間型FⅧ活性は1～5％で、幼少期以降に発症し、皮下出血や筋肉内出血がほとんどです。関節出血もありますが、再発回数は少なく、重症度も重症型より軽度です。

（3）軽度FVIII活性は5％から25％です。出血は通常思春期に起こり、運動、抜歯、手術後の持続的な出血によって発見されます。出血は軽度であり、患者は通常の生活を送り、スポーツに参加することができます。関節血腫が時々発生することがあります。

（4）潜在型：大手術後にのみ出血が起こります。臨床検査でこの病気が確定され、FⅧ活性は25％から40％です。一般的に、出血症状が早く現れるほど、症状は重篤です。年齢を重ねるにつれて、出血症状は徐々に軽減し、時には出血症状のない寛解期がある場合もあります。出血は外傷後数時間または数日後に起こる場合もあれば、外傷または手術直後から血がにじみ続ける場合もあります。

以上の説明から、血友病は家族から遺伝するもので、さまざまなタイプがあることが分かります。重度の血友病はテレビで紹介されているような「末期の病気」のようなものですが、軽度の血友病はコントロール可能です。この知識を理解すれば、大衆に従ってパニックに陥ることはなくなり、科学的証拠に基づいて関連する病気の危険性を推測し、結論を急がずに済むようになります。