ALSの初期症状

人生にはALSと呼ばれる非常にまれな病気があります。ALS患者は、発症すると治療が特に困難です。世界中に多くのALS患者がいます。彼らの健康は常に病気によって脅かされています。病気が発症しても、彼らは自分の世話をすることができません。多くの患者は、初期段階で片麻痺のような症状を経験します。では、ALSの初期症状とはどのようなものでしょうか。

臨床症状

1. 発症は潜行性であり、病気はゆっくりと進行します。

2. 患者の半数に、特に上肢遠位部の筋萎縮（5%）および線維束性収縮（4%）を伴う四肢の筋力低下がみられます。この時、四肢の腱反射は減弱し、錐体路徴候は見られず、臨床症状は脊髄性筋萎縮症に類似しています。

3. 病気が進行するにつれて、患者は次第に上位および下位運動ニューロンの損傷の典型的な兆候を呈し、広範囲かつ重度の筋萎縮、筋緊張の増加、錐体路徴候陽性として現れます。患者の 60% に明らかな上位および下位運動ニューロン徴候が見られます。下位運動ニューロンの変性がある程度に達すると、筋肉は広範囲にわたって神経支配が失われ、線維束性収縮は見られなくなり、腱反射は低下または消失し、病理学的徴候も見られなくなります。

4. 患者の約 10% では、上位運動ニューロンの損傷の兆候がなく、病気の経過を通じて進行性の筋萎縮のみが見られます。

5. 患者の約 30% は、最初に脳幹の運動神経核の障害から病気を発症し、嚥下障害、不明瞭な発語、呼吸困難、舌筋の萎縮、細動などの症状が現れ、徐々に手足や体幹に影響を及ぼします。情緒不安定 (激しく泣いたり笑ったりする) は、上位運動ニューロン障害と仮性球麻痺の兆候です。

6. 脊髄の側方脊髄損傷を初発症状とする筋萎縮性側索硬化症はまれである。患者の 9% は、上位運動ニューロンの損傷の兆候である痛みを伴うけいれんを起こすことがあります。これは主に、罹患した下肢の近位部に起こり、病気の初期段階でよく見られます。患者の 10% は、遠位肢に主観的な知覚異常またはしびれを感じます。他の末梢神経障害を併発しない限り、ALS には客観的な感覚徴候はありません。膀胱と直腸の機能は病気の経過中ずっと良好です。眼球運動は通常損なわれません。

7. 単純型 ALS 患者には通常、知的障害はありません。 ALS に他の神経変性疾患の症状や徴候が伴う場合、ALS プラス症候群と呼ばれます。この症候群は主に西太平洋地域、グアム、日本、北アフリカで発生します。関連する症状と徴候には、錐体外路症状、小脳変性症、認知症の自律神経症状と感覚症状、眼球運動異常などがあります。

8. 神経筋の電気生理学的変化は、主に広範囲の神経性損傷として現れます。急性神経性障害（神経遮断後 2 ～ 3 週間）は、細動電位、陽性鋭波、束状細動電位、巨大電位を特徴とします。再生を伴う慢性神経遮断は、筋肉がわずかに収縮したときに、運動単位活動電位の持続時間の延長、振幅の大幅な増加、および多相性波の割合の増加として現れます。筋肉が激しく収縮すると、運動単位の損失が見られます。 ALS の神経障害は通常、3 つ以上の領域 (脳神経、頸部、胸部、腰部神経支配領域) に影響を及ぼします。舌筋、胸鎖乳突筋、横隔膜にも神経性損傷が現れることがあります。横隔膜は頸椎症ではあまり影響を受けないため、この 2 つを区別するのに使用できます (Kang Dexuan 1994)。 MCV は誘発電位の振幅をわずかに遅くし、感覚伝導速度を低下させる可能性があります。磁気刺激運動誘発電位: 大脳皮質運動ニューロンを経頭蓋的に刺激し、対応する筋肉の活動電位を記録します。この方法は中枢運動伝導時間を測定でき、皮質脊髄路の損傷を判定するのに非常に役立ちます。筋生検は ALS の診断に必須ではありませんが、神経性筋萎縮症と神経萎縮症を区別するのに役立つ場合があります。