もやもや病についてはあまり知られていません。これは比較的まれな脳血管疾患で、脳の両側の動脈輪が狭窄または閉塞し、霧のような変形を引き起こす可能性があります。これは慢性進行性の脳血管疾患です。患者は脳血栓症になりやすく、頭痛、めまい、手足のしびれを引き起こすことが多く、重症の場合は麻痺などの症状を引き起こす可能性があります。 1. 虚血群 1) 発症年齢は比較的若く、平均年齢は18.4歳で、小児および青年に多く見られます。ほとんどの症例は急性発症しますが、亜急性発症の症例もあります。 2) 臨床的には、脳血栓症または一過性脳虚血発作として現れることがあります。患者は、多くの場合、複数回の脳卒中発作の履歴を持っています。文献報告によると、患者の 13.3% は 1 回の脳卒中、60% は 2 回の脳卒中、26.7% は 3 回の脳卒中を経験しています。 3) 病気の発症時には、めまい、頭痛、手足のしびれ、麻痺、気力の低下、ろれつが回らないなどの症状がよく見られます。片方の手足の麻痺は、もう片方の手足の麻痺が起こる前に改善することがよくあります。手足の麻痺は不完全麻痺がほとんどですが、完全麻痺の場合もあります。優位半球の病変は失語症を引き起こすことがあります。複数の病変を持つ患者は、仮性球麻痺、精神障害、知的障害、または認知症を経験する可能性があり、患者の約 40% はてんかん発作を起こします。 4) CT や MRI 検査では、80% の症例で複数の梗塞病変が見られます。 2. 出血グループ 1) 発症年齢は虚血群よりも遅く、平均年齢は33.1歳で、患者の多くは若年層と中年層であった。 2) 血圧はほぼ正常です。発症は突然で、出血部位はくも膜下出血、原発性脳室出血、脳葉出血が一般的です。この3種類の出血で、この疾患の頭蓋内出血の78~90%を占めます。まれに、被殻出血、視床出血、尾状核出血もあります。そのため、もやもや病による頭蓋内出血は、出血部位に明らかな兆候がないまま出血することがほとんどです。 3) この病気は頭痛、吐き気、嘔吐を伴うことが多く、患者によってはさまざまな程度の意識障害を起こすこともあります。臨床症状や徴候は他の原因による頭蓋内出血と同じで、予後は良好であると思われます。モヤモヤ病による頭蓋内出血患者 18 名が報告されています。5.4 年の追跡調査の結果、13 例 (72.2%) は予後良好で、5 例 (27.8%) は 1 回以上の再発がありました。 |
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