筋萎縮性側索硬化症の症状と治療

筋萎縮性側索硬化症（ALS）は運動ニューロン疾患としても知られています。この病気の原因はまだ不明ですが、遺伝や遺伝子の欠陥が関係している可能性や、重金属中毒などの生活環境要因により運動ニューロンが損傷を受ける可能性が一般的に考えられています。 ALS の治療法も研究中です。

萎縮性側索硬化症の臨床症状

初期症状は軽度で、他の病気と混同されやすいです。患者は、わずかな脱力感、筋肉のけいれん、疲労感などの症状を感じることがありますが、徐々に全身の筋萎縮や嚥下困難へと進行します。最終的には呼吸不全が起こります。

臨床症状により、大きく分けて2つのタイプに分けられます。

1. 四肢発症型

最初の症状は四肢の筋肉の進行性の萎縮と衰弱であり、最終的には呼吸不全に至ります。

2. 髄質発症型

手足はまだよく動いていたが、すでに嚥下や発話に支障が出始め、やがて呼吸不全に陥った。

筋萎縮性側索硬化症の治療

できるだけ早く診断と鑑別診断を行い、リルタイなどの薬剤による神経保護と支持療法をできるだけ早く提供し、定期的なフォローアップを維持します。

1. 一般的な治療

支持療法：対症療法と適切な運動。例えば、呼吸器や消化器の機能に注目してみましょう。唾液が多い場合は少量の抗ヒスタミン薬を投与し、痰が多い場合はネブライザー吸入や去痰薬を投与し、うつ状態の場合は抗うつ薬による治療を行います。さらに、褥瘡を防ぐために、より頻繁に寝返りを打つ必要があります。摂食障害が起こった場合は、経鼻胃管栄養法または経皮胃瘻造設術（PEG）が行われます。

2. 特別な治療

現在、ALSの治療薬として国際的に認知され、米国食品医薬品局（FDA）に承認されている唯一の薬はリルテックであり、できるだけ早く使用する必要があります。

3. 呼吸療法

呼吸が困難になった場合は、通常の酸素または双方向陽圧呼吸（BiBAP）装置を使用して呼吸を補助することができます。呼吸不全がさらに進行した場合は、気管切開と人工呼吸器の使用が必要になります。

4. 研究の進捗

現在、国際社会は、神経栄養因子、ビタミンE、ビタミンC、クレアチン、CoQ10などの抗酸化物質をリルタイと組み合わせて、筋萎縮性側索硬化症の予防治療を提供しようとしています。しかし、上記の治療法は臨床試験によってまだ確認されていません。さらに、科学者たちはこの病気の遺伝子治療に関する実験的研究も行っています。