副腎皮質刺激ホルモン腫の治療法は何ですか?

副腎皮質刺激ホルモン腫の治療法は何ですか?

副腎皮質刺激ホルモン腫瘍について、あまり知らない人が多いです。ほとんどの患者は、主に突然食べられるようになるという症状を示し、顔、体毛、背中の変化など、身体にも程度の差はありますが多くの変化が起こります。末期になると、呼吸器系に深刻な影響を及ぼし、生命にも非常に危険です。現在、この病気を治療する方法はたくさんあります。副腎皮質刺激ホルモン腫瘍の治療法について学びましょう。

1. 外科的治療:クッシング病の診断が確定したら、永久的な副腎機能不全や下垂体機能不全を引き起こすことなく治癒を達成するために、下垂体 ACTH 腺腫の経蝶形骨洞顕微手術による切除が理想的な第一選択治療法です。ACTH 微小腺腫は主に下垂体内に埋もれているため、手術中に下垂体を「米」型に切開することが推奨されます。これにより、手術漏れを防ぎ、病変周囲の下垂体組織の露出を容易にすることができます。腫瘍の切除に加えて、腫瘍周囲の下垂体組織の亜全摘出(子供を希望する青年および成人)または亜全摘出(子供を希望しない成人)も行う必要があります。腫瘍周囲の下垂体組織の切除により、手術の有効性が向上します。検査中に病変が見つからない場合は、下垂体全摘出術ではなく、下垂体亜全摘出術を行う必要があります。

2. クッシング病に対する下垂体放射線療法の有効性は40%~50%で、小児の方が成人よりも有効です。現在は主に補助療法として使用されています。

3. 薬物治療は、副腎に作用する薬物と中枢神経に作用する薬物の2つに分けられます。前者には、アミノドール、メチラポン、ジクロロベンゼン、ミトタン、ケトコナゾール、エトミデートなどが含まれ、後者には、シプロヘプタジン、ブロモクリプチン、ジメチルエルゴノビン、エルゴニトリルなどが含まれます。上記の薬は症状を一時的に緩和するだけであり、薬の使用を中止すると症状はすぐに再発する可能性があります。また、薬は一部の患者にしか効果がありません。薬物療法は依然として一定の副作用があり、長期間使用できないため、手術や放射線治療後の成績が不良な患者や虚弱患者に対する遅延放射線治療の術前準備や補助治療にのみ使用されます。

4. ネルソン症候群 ネルソン症候群は、両側副腎摘出術後に起こる下垂体依存性クッシング症候群です。両側副腎摘出後、視床下部のCRHは負のフィードバック抑制を失い、CRH過剰となり、元の下垂体ACTH腺腫またはACTH細胞の増殖を刺激し、腫瘍の拡大または腫瘍の形成を引き起こし、腫瘍圧迫の症状を引き起こします。ネルソン症候群の主な症状は、腫瘍の圧迫と浸潤の症状に加えて、過剰な ACTH による皮膚と粘膜へのメラニン沈着であり、これは特に皮膚のひだに顕著に現れます。治療に関しては、大きな腺腫の場合、経蝶形骨洞または経頭蓋的に下垂体ACTH腺腫を除去し、術後に放射線療法を行うことができます。同時に、視床下部CRHの負のフィードバック抑制を調整するために、副腎グルココルチコイドの長期投与が必要です。

以上が、本日ご紹介させていただく副腎皮質刺激ホルモン腫瘍の治療についての紹介です。患者の皆様には詳細にご理解いただけたかと思います。患者は心配しすぎず、治療に盲目的にならないでください。問題がある場合は、早めに治療を受けてください。この病気は一般的に男性よりも女性に多く見られます。特に思春期前の患者は、自分の成長に影響を与えないように注意する必要があります。上記の内容がお役に立てれば幸いです。

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