神経精神性ループス

ほとんどの人はループスについてよく知っています。ループスは一般的に免疫力の低下によって引き起こされます。ループスには多くの臨床症状があります。人によって症状は異なり、病気の重症度も異なります。神経精神ループスは一般的なループス疾患です。実際、これはループスを患った後にさらに深刻な病気です。しかし、人々は神経精神ループスについてあまり知りません。以下に詳細な紹介をします。

神経精神性ループスとは何ですか?

神経精神医学的ループスは、全身性紅斑に直接関連する一連の神経学的および精神医学的症状の一般的な定義を指し、てんかん、脳血管疾患、頭痛、運動障害、急性混乱状態、不安、認知機能障害（全体的な認知機能の低下、注意力の低下、記憶障害などを含む）として現れる可能性があり、また、視覚的および聴覚的幻覚、妄想、昏迷、恐怖などの精神異常、器質性脳症症候群：意識障害、見当識障害、不注意、記憶力低下、異常行動、感情障害：軽躁病、うつ病、不安などとして現れることもあります。疫学によれば、SLE の有病率は年齢、性別、人種によって異なります。出産可能年齢の女性では狼瘡の発生率が高く、男性ではてんかん発作のリスクが高くなります。しかし、現在、神経精神疾患ループスに対する臨床検査や放射線学的バイオマーカー、その他の正式な診断および治療基準は存在せず、臨床上の意思決定には、症状が疑われる、または重篤な患者に対する個別化された多分野にわたる診断および治療アプローチが必要です。その中で、診断に有用な症状は、てんかん、精神症状、横断性脊髄炎、脳卒中、一過性脳虚血発作、無菌性髄膜炎です。さらに、抗体、脳脊髄液分析、神経生理学的検査、頭部画像検査、機能検査などの改善も必要である。ゴールドスタンダードが存在しないことから、神経症状を呈するすべてのループス患者は、まず感染症、偶発的な疾患プロセス、代謝異常、薬剤の副作用などの他の原因を除外し、その後神経学的および精神医学的評価を受ける必要があります。認知障害の臨床的疑いがある場合は、正式な心理検査を実施する必要があります。

臨床診療では、神経精神ループスは、その根底にある病態生理学的プロセスに従って分類できます。現在、神経精神ループスの神経精神症状には、2 つの異なる病態生理学的プロセスが関係していると考えられています。

1. 炎症誘発性または自己免疫性に関連する炎症

2. 血栓性/虚血性であり、血管閉塞、細小血管症、出血を伴います。ほとんどの患者では、両方の病態生理学的メカニズムが共存しています。さらに、ループスの神経精神症状がループス治療薬またはループス関連臓器障害によって引き起こされる可能性を除外する必要があります。

神経精神ループスの発症機序:

免疫複合体が頭蓋内血管の壁に沈着し、頭蓋内血管の炎症を引き起こし、血管塞栓症や脳軟化につながります。

ループス患者の抗リン脂質抗体は脳血管内皮細胞のリン脂質と結合し、内皮細胞を損傷し、アラキドン酸の放出とプロスタグランジンの合成を増加させ、血小板凝集、血管塞栓症、脳軟化を引き起こします。

抗脳細胞抗体は神経膜上の分子に直接結合し、神経インパルスの伝達を妨害します。

血液は凝固亢進状態にあり、心内膜に形成されたリブマン・サックス疣贅が剥がれ落ち、血液循環を通じて頭蓋内血管を塞栓します。