視神経脊髄炎の患者のほとんどは若者で、子供もかなりいます。一定期間内に再発すると、失明したり、下半身麻痺などの症状を引き起こすこともあります。ほとんどの人は病気の発症前に目の痛みの症状があり、数日または数時間以内に完全に失明します。 1. 患者の年齢は5歳から60歳で、最も多い症例は21歳から41歳です。 小児患者も多く、60歳以上の患者は稀で、ほとんどが10代の若者で、女性は男性より若干年齢が高いです。患者の半数は、病気の発症の数日前または数週間前に上気道感染症または消化管感染症の病歴がありました。発症の1~3週間前に、発熱、頭痛、喉の痛み、めまい、倦怠感、吐き気、嘔吐、腹痛などの症状が現れるケースもあります。 2. 急性発症の患者では、数時間または数日以内に脊髄または眼の症状が現れることがあります。 亜急性発症の患者では、症状は 1 ~ 2 か月以内にピークに達します。少数の患者では、発症が慢性となり、症状は数か月にわたって着実に進行し、次第に悪化します。急性横断性散在性脊髄炎と両側同時性または連続性視神経炎がこの疾患の特徴的な症状で、短期間に連続して発生し、下半身麻痺と失明につながります。この疾患は急速に進行し、寛解と再発を繰り返すことがあります。 3. ほとんどの患者は最初に目の症状を経験します。 症状は両目に同時に現れる場合もあれば、最初に片方の目に現れ、数日または数週間後にもう一方の目に広がる場合もあります。まれに、数か月または 1 年以上経ってからもう一方の目に症状が現れる場合もあります。片方の目だけが影響を受けることはまれです。患者の約 1/8 に再発発作が起こります。視覚障害のある人は、病気が急性に発症し、寛解と再発を繰り返すことが多いです。病気の初期段階では、患者は特に眼球を動かしたり圧迫したりすると目の痛みを感じたり、視界のぼやけを伴う額の痛みを訴えたりします。急性発症の場合、数時間または数日以内に視力が完全に失われることもあります。眼底に視神経乳頭炎、眼球後神経炎、視野変化が見られることがあります。 4. 脊髄損傷の一般的な部位は胸髄であり、次いで頸髄、腰髄はそれほど一般的ではありません。 ホーマー症候群は頸髄損傷で発生することがあります。一般的な臨床脊髄徴候は非対称かつ不完全であり、散在性脊髄炎、不完全な横断性脊髄片側切断、または上行性脊髄炎の徴候を示すことが多いです。臨床的特徴は、急速に進行する(数時間または数日)麻痺、体幹の感覚平坦化、括約筋機能障害、および両側のバビンスキー徴候です。下肢の筋力低下が進行し、初期段階では腱反射が弱まり、後期段階では錐体路徴候や病的反射が出現します。感覚障害、運動障害、括約筋障害に加え、痛みを伴うけいれんもよく見られます。括約筋障害は通常、四肢麻痺と同時に発生し、初期症状は尿閉で、後に尿失禁に変わる場合もあります。ほとんどの患者では、括約筋機能の回復は四肢麻痺の改善と同時に起こります。視神経と脊髄の症状は、数日、数週間、数か月、または数年の間隔を置いて、次々に、または同時に発生することがよくあります。 |
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