急速進行性糸球体腎炎はどのように治療されますか?

急速進行性糸球体腎炎は現在、比較的一般的な病気で、患者の腎臓に問題を引き起こす可能性があります。思春期によく発生し、中年や子供にも少数の割合で発生します。連鎖球菌感染による腎炎を発症し、腎不全、腎浮腫、尿量減少、血尿、高血圧、タンパク質増加、尿毒症の急速な形成を引き起こします。尿毒症の患者は全身に症状が現れる可能性があるため、身体的疲労、精神的萎縮、体重減少を感じることがよくあります。重症例では発熱、腹痛、皮膚発疹を伴うことがあり、全身障害を引き起こす可能性があります。通常は薬物治療が必要であり、合理的な調整方法が採用されています。急性症状はできるだけ早く薬物治療でコントロールする必要があり、必要に応じて外科的治療を行うことができます。

症状と徴候

この病気は稀な病気で、腎生検症例の約 2% を占めます。発症年齢のピークは若年者と中高年です。RPGN が小児に発生する場合、ほとんどが連鎖球菌感染後腎炎です。患者は病気の発症前に上気道感染症の症状を示すことが多く、有機溶剤への曝露、心筋梗塞、腫瘍の病歴を持つ患者もいます。この病気は春から夏にかけてよく見られます。ほとんどの場合、病気は急激に発症し、徐々に進行します。臨床症状は急速に進行するネフローゼ症候群です。一部の患者は、浮腫、乏尿、血尿、無尿、タンパク尿、高血圧などのネフローゼ症候群の症状を呈し、急速に尿毒症に進行します。進行速度は数時間で、通常は数週間から数ヶ月かかります。患者は疲労、無気力、体重減少などの重篤な全身症状を示し、発熱、腹痛、発疹などを伴うこともあります。全身性エリテマトーデスなどの他の全身性疾患に続発し、原発性疾患の症状が現れることがあります。

薬

この病気は急性に発症し、急速に進行して悪化し、死亡率が非常に高くなります。原則は、早期診断、適切な治療、そして的を絞った併用治療です。急性糸球体障害と慢性糸球体障害は異なる治療法で治療する必要があります。多数の半月体形成とフィブリノイド壊死は病変が活動期にあることを示し、積極的に治療する必要があります。線維性半月体と腎間質線維化は病変が慢性期に入っていることを示し、腎機能の保護に注意を払う必要があります。全身症状を伴う場合は、シクロホスファミドとメチルプレドニゾロンを使用してできるだけ早く症状を抑制する必要があります。

1. 急性期治療

急性期治療の鍵は、早期診断と、免疫反応および炎症プロセスに対する強化された抑制対策のタイムリーな実施であり、これにより病気の進行を効果的に制御し、死亡率を減らすことができます。免疫炎症抑制剤による治療前には、急速進行性腎炎の患者 339 人のうち 73% が死亡または腎死（生存は透析に依存）したことが報告されています。治療後（透析なし）の5年生存率は60～80％に達し、42例中32例（76％）で治療後に改善が見られ、現代の治療対策が有効であることが示されました。具体的な治療方法は以下の通りです。

（１）ショック療法：

①副腎皮質ステロイドおよび免疫抑制剤：ステロイドホルモンおよび細胞毒性薬による従来の治療に加えて、メチルプレドニゾロンパルス療法が用いられ、すなわち、メチルプレドニゾロン1gまたは（15-30mg/kg）を150-250mlの5％ブドウ糖溶液に溶解し、1日1回、1-2時間以内に点滴静注し、3回を1クールとして、3-4日の間隔をあけて1-2クールを繰り返す。治療中および治療後には、維持療法としてプレドニゾン（プレドニゾロン）1-2mg/（kg·d）を隔日で使用する。この治療法は、血中クレアチニンが 707μmol/L (8mg/dl) 未満の場合に使用する必要があります。開始が遅すぎると、効果に影響します。メチルプレドニゾロンパルス療法は、特にII型およびIII型の場合、単純な経口プレドニゾン（コルドニゾン）や細胞毒性薬よりも効果的です。患者の70％は透析から離脱でき、2年以上正常な腎機能を維持できます。ただし、I型には効果がありません。高用量シクロホスファミド（CTX）パルス療法との併用により、治療効果を高め、腎機能を改善し、尿タンパク質と細胞三日月体の数を減少させることができます。シクロホスファミド（CTX）の投与量は、体表面積1m2あたり0.5～1gで、1ヶ月に1回、計6～12回投与します。メチルプレドニゾロン 500～1000 mg/日を 3 日間投与し、続いて経口プレドニゾン 60～100 mg/日を投与します。3 か月後、投与量を徐々に 30 mg/日まで減らし、その後徐々に投与を中止します。

②血漿交換療法：抗凝固処理した大量の全血を患者から採取し、遠心分離または大孔繊維膜限外濾過により血漿と血球を分離し、1日1回または1日おきに2～4Lずつ血漿を除去し、その後同量の健康な新鮮血漿またはその他の代替物を補充する療法です。この方法は、循環する抗原、抗体、免疫複合体、炎症性メディエーターを除去し、網内系における貪食機能を高め、体の内部環境の安定性を改善し、病気からの回復を促進します。血漿交換療法は、I 型疾患、特に I 型疾患の初期段階に優れた効果を発揮します。疾患が乏尿や腎不全に進行する前、および血中クレアチニンが 530μmol/L (6mg/dl) 未満になる前に治療を開始すれば、循環抗体は 1 ～ 2 週間以内に消失し、ほとんどの症状は改善されます。この治療法を使用する場合、病気の再発を防ぐためにステロイドホルモンと細胞傷害性薬剤を同時に使用する必要があります。一般的に使用される薬剤はプレドニゾン（プレドニゾン）60mg/日、（

食事と健康管理

休息に気を配り、疲労を避け、感染を防ぎ、低タンパク質の食事をとり、ビタミンのサプリメントに注意してください。腎臓にダメージを与える薬の服用は避けてください。

予防ケア

1.休息に気を配り、疲労を避け、感染を防ぎ、低タンパク質の食事をとり、ビタミンのサプリメントに気を配ります。腎臓にダメージを与える薬の服用は避けてください。

2.薬物治療期間中は、治療の完了を導くために、排尿習慣、肝臓と腎臓の機能、成長と発達を観察するために、1〜2週間ごとにフォローアップ訪問を行う必要があります。

3.活動性病変が制御され、治療コースが完了した後、腎生検を繰り返して腎組織の病理学的変化を評価し、慢性化の傾向があるかどうかを観察して、タイムリーな対策を講じることができるようにする必要があります。