原発性胆汁性肝硬変の症状は何ですか?

胆汁性肝硬変は一般的な肝胆道疾患です。40～60歳の女性に最も多く見られます。この疾患は隠れており、発症は非常に緩やかです。胆汁性肝硬変は原発性と続発性に分けられます。胆汁性肝硬変は、肝臓内に胆汁が長期間滞留することで発症します。肝外胆管閉塞によって引き起こされる胆汁性肝硬変は二次的です。

1. 初期の頃

症状は軽度の疲労と断続的な痒みのみでした。患者の半数に肝腫大が見られ、4分の1に脾腫大が見られました。血清アルカリホスファターゼとγ-GTの上昇が、唯一の陽性所見となることが多かったです。日中は軽度で夜間に重度の掻痒が、47%の患者で最初の症状でした。患者の4分の1は最初に疲労感を経験し、それがうつ病につながり、その後かゆみが生じます。黄疸は、13%の症例で最初に現れる症状です。このような患者には、肝脾腫、黄色いイボ、角膜の色素沈着リング、肝掌、クモ状母斑、引っかき傷の箇所の蝶形の皮膚色素斑、皮膚の粗化や肥厚が見られることが多く、引っかき傷やビタミンA欠乏症に関連している可能性があります。

2. 無黄疸期

少数の患者では血清コレステロールが 8g/L まで上昇し、手のひら、足の裏、胸部、背中の皮膚、膝、肘、臀部の腱、神経鞘に沿って結節性の黄色いイボが現れることがあります。ばち状指や長骨骨膜炎には、痛みや圧痛が伴う場合があります。

3. 黄疸期

臨床的に黄疸が現れると、黄疸期が始まります。黄疸が深くなると、病気が末期に進行し、余命が2年未満になることを示します。骨粗鬆症、骨軟化症、脊椎圧迫、さらには肋骨や長骨の骨折を伴うことが多く、ビタミンD代謝障害に関連しています。

4. 終末期

血清ビリルビンが急激に上昇し、肝臓と脾臓が著しく腫大し、痒みと疲労感が増加しました。慢性肝疾患の症状は重篤化しており、食道静脈瘤出血や腹水などの患者数が増加しています。銅の沈着により、角膜色素リングがみられるケースもいくつかあります。腸腔内の胆汁酸塩が不足するため、脂肪の乳化と吸収が悪く、脂肪便が発生することがあります。このとき、ビタミンA、D、Kの吸収が悪く、夜盲症、皮膚の角質化、骨の変化、凝固機構の障害を引き起こす可能性があります。胆道造影検査の結果、大きな胆管は正常で、小さな胆管は蛇行していることが判明しました。最終的には、肝不全、静脈瘤破裂、肝性脳症、腹水、浮腫、重度の黄疸などが末期症状となることが多いです。

併発疾患とその関連症状: 2/3 に結合組織疾患があり、自己免疫甲状腺炎もよく見られ、強皮症、石灰化、レイノー現象を伴うこともあります。75% に乾性角結膜炎があり、35% に無症候性細菌尿、肥大性骨関節症があり、1/3 に色素性胆石があり、膜性糸球体腎炎や尿細管性アシドーシスを伴うこともあります。

注意:誰もが原発性胆汁性肝硬変の初期症状に注意を払う必要があります。発見したら、タイムリーな治療を求めてください。また、毎日の食事にもさらに注意を払う必要があります。軽めの食事を採用し、コレステロールや脂肪の多い食品は避けてください。そして喫煙と飲酒をやめなければなりません。