胆汁性肝硬変はどのように治療されますか?

胆汁性肝硬変の主な原因は、胆管の閉塞と胆汁うっ滞により胆管が閉塞し、病気となります。主な症状は、肝臓、脾臓、腎臓の腫大、皮膚病変で、体型に大きな影響を与え、重症の場合は死に至ることもあります。以下は治療ガイドラインです。

【治療方針】

この病気は主にウルソデオキシコール酸、D-ペニシラミン、免疫抑制剤などの薬剤で治療されます。肝移植は、末期原発性胆汁性肝硬変の患者にとって選択肢の一つです。

【薬物治療】

1. ウルソデオキシコール酸:

ウルソデオキシコール酸は、胆汁うっ滞の血清マーカーを改善することができます。3 か月以内に、血清ビリルビンが大幅に減少し、血清アルカリホスファターゼ、トランスアミナーゼ、コレステロール、IgM も大幅に減少します。

2.D-ペニシラミン:

肝臓内の銅濃度を下げ、炎症反応を抑制し、線維症を軽減し、患者の生存期間を延ばすことができます。重篤な副作用には、発疹、タンパク尿、血小板減少症、顆粒球減少症などがあります。尿タンパクは毎週検査し、4 週間後は月に 1 回検査して白血球数の変化を観察してください。必要に応じて治療を中止してください。

3. 免疫抑制薬：

①シクロスポリンAは効果が明らかですが、肝臓と腎臓に毒性があるため、長期間使用しないでください。8週間の治療後、血清アルカリホスファターゼは大幅に減少しました。 ②メトトレキサート：少量を早期に投与することで組織学的変化を改善できる。

③アザチオプリンは胆管の排泄を改善し、皮膚のかゆみに効果があるようですが、副作用が大きく、肝細胞障害を防ぐことはできません。

4. 対症療法

（１）かゆみ：フェネルガン、クロルフェニラミン、ジフェンヒドラミンなどの抗ヒスタミン薬が使用可能。コレスチラミン：かゆみが抑えられるまで少量から始めてください。水酸化アルミニウムは胆汁酸と結合し、肝臓の掻痒に効果があります。

（２）骨粗鬆症と骨化：ビタミンDを筋肉内に注射することができます。グルコン酸カルシウムはブドウ糖溶液に希釈され、静脈内投与されます。

（３）夜盲症：ビタミンA血清中の亜鉛が正常値より低い場合は、暗順応が正常に戻るまで硫酸亜鉛を 4 週間経口摂取することができます。

（4）凝固障害のある人はビタミンK1を使用することができます。

[予後]

予後は血清総ビリルビン、アルブミン、年齢、プロトロンビン時間、浮腫の程度に関係し、治療後に症状は改善する可能性があります。