肺線維症の症状は何ですか?

間質性線維症の臨床症状を理解することに注意を払い、病気を適時に発見して解決できるようにする必要があります。患者は通常、進行性の息切れや痰の少ない乾いた咳、低酸素症、呼吸困難などの症状を示します。

1. 臨床症状

発症は潜行性であり、病気は徐々に悪化します。進行性の息切れ、痰の少ない乾いた咳、または少量の白い粘り気のある痰が特徴的な咳嗽、末期には低酸素血症を伴う呼吸不全などの症状がみられます。身体検査の結果、胸部の呼吸運動が弱まり、両肺から微細な湿ったラ音またはクラクラ音が聞こえた。チアノーゼとクラブ状の皮膚のしびれは、程度の差はありますが見られます。末期には右心不全の兆候が現れることがあります。

2. 診断

1.進行性の息切れ、咳、肺の湿ったラ音またはパチパチ音。

2. X 線検査: 初期段階ではすりガラスのような外観で、典型的な変化には、拡散した線状、結節状、雲状、網状の影、および肺容量の減少が含まれます。

3.臨床検査：ESR および LDH が上昇することがありますが、通常は特別な意味はありません。

4.肺機能検査：肺容量の低下、拡散能力の低下、低酸素血症がみられることがあります。

5.肺生検により病理学的証拠が得られます。この病気は喘息性気管支炎と区別する必要があります。

臨床検査では、赤血球沈降速度の加速、血中乳酸脱水素酵素の増加、免疫グロブリン G の増加などの非特異的な変化が見られ、患者の 10% ～ 26% でリウマチ因子と抗核抗体が陽性となります。

3. 診断基準

1.1 診断基準1:

1. 外科的肺生検では、一般的な間質性肺炎と一致する組織学的変化が認められました。

2. 以下の条件を同時に満たす必要があります。① 薬物中毒、職業環境曝露、結合組織疾患など、ILD を引き起こす可能性のある他の既知の疾患が除外されていること。 ② 肺機能検査で、拡散機能の低下を伴う拘束性換気障害が認められること。 ③ 従来の胸部 X 線または HRCT で、主に下肺と胸膜下領域に網状変化または蜂巣影が認められ、少量のすりガラス影を伴う場合があること。

（II）診断基準2：外科的肺生検が実施できない場合は、以下の主要指標4つすべてと副次指標3つ以上を満たす必要がある。

1. 主な指標：①特定の薬物の毒性作用、職業上の暴露歴、結合組織疾患など、原因がわかっている ILD を除外する。 ②拘束性換気障害（肺活量（VC）の低下、FEV1/FVC は正常または増加）および/またはガス交換障害などの異常な肺機能。 ③胸部 HRCT で、主に下肺と胸膜下に分布する網状変化または蜂巣肺が示され、少量のすりガラス影を伴うことがある。 ④TBLB または BALF 検査で他の疾患の診断が裏付けられない。