頭蓋内脂肪腫の危険性は何ですか?

頭蓋内脂肪腫は、中枢神経組織の異常な胎児発育によって引き起こされます。臨床診療では比較的まれな頭蓋内腫瘍であり、人間の健康に大きな脅威をもたらします。では、頭蓋内脂肪腫は人体にどのような害を及ぼすのでしょうか?ほとんどの人はこれをよく理解していません。実際、頭蓋内脂肪腫は人体にさまざまな害を及ぼす可能性があります。最大の害は、患者にてんかんを引き起こす可能性があることです。

1. てんかんは頭蓋内脂肪腫の最も一般的な症状で、約 50% を占めています。てんかんにはさまざまな種類がありますが、主なものは重度の発作です。てんかん発作は、腫瘍に隣接する構造のコロイド変性と関連している可能性があり、脳組織または脂肪腫カプセル内の密な線維組織を刺激して末梢神経組織に浸潤し、興奮焦点を形成します。また、脳梁低形成または脂肪腫自体に関連している可能性もあります。

2. 脳局在徴候 頭蓋内脂肪腫が脳局在徴候を引き起こすことはまれですが、周囲の構造を圧迫し、対応する局在徴候を引き起こすことがあります。例えば、脳梁脂肪腫は視床下部を圧迫し、低ナトリウム血症、肥満、生殖機能不全などの間脳障害の症状を引き起こします。また、小脳橋角部脂肪腫は耳鳴り、難聴、めまい、三叉神経痛、眼振、運動失調などを引き起こします。さらに、鞍部脂肪腫は内分泌障害や視力・視野の変化などを引き起こします。背側頸髄および延髄の脂肪腫は、四肢のしびれや筋力低下、延髄麻痺（胸部、背部、肩、首、後頭部の一過性疼痛発作を伴って徐々に悪化する）、排尿および排便機能障害、四肢の筋緊張亢進、筋力低下、および両側の病理学的陽性徴候として現れることがあります。シルビウス溝槽または島葉の脂肪腫は、鉤状発作および四肢の筋力低下として現れることがあります。

3. 頭蓋内圧の上昇：脳室脈絡叢脂肪腫は脳室孔を塞ぎ、脳脊髄液の循環を阻害します。また、四肢領域の脂肪腫は脳水道を圧迫し、閉塞性水頭症や頭蓋内圧の上昇を引き起こし、頭痛、嘔吐、視神経乳頭浮腫などの症状を引き起こします。

4. その他の症状患者の約 20% は、両側前頭葉に腫瘍が生じたために、無関心、反応の鈍化、欲求の喪失、記憶喪失、尿失禁などの症状が現れる、さまざまな程度の精神障害や認知症を患っています。脳梁脂肪腫の患者における精神障害は 20% ～ 40% に達し、麻痺は 17%、頭痛は 16% に及ぶ可能性があります。

5. 関連する変形の詳細については、合併症の項を参照してください。

合併症: 頭蓋内脂肪腫は神経管異形成などの他の奇形を伴うことが多く、最も一般的なのは脳梁脂肪腫です。脳梁脂肪腫の 48% ～ 50% は脳梁異形成または欠損を伴います。その他の一般的な奇形としては、透明中隔欠損、二分脊椎、髄膜瘤、頭蓋骨異形成（前頭骨および頭頂骨の欠損）、小脳虫部異形成などがあります。まれな変形としては、漏斗胸、高口蓋、鼻中隔欠損、口唇裂、皮下脂肪腫または線維腫などがあります。