特発性肺線維症の治療法は何ですか?

特発性肺線維症は中高年に多く見られる病気で、原因は比較的複雑で、病変は主に肺に生じます。特発性肺線維症の治療は非常に重要です。薬物療法に加えて、理学療法も使用できます。重症の場合は、肺移植が必要になる場合があります。

1. 酸素療法：酸素療法は患者の低酸素状態を改善します。酸素療法が低酸素血症を伴う IPF 患者の予後に影響を及ぼすという直接的な証拠はありませんが、慢性閉塞性肺疾患からの間接的な証拠は、長期の酸素療法が患者の予後を大幅に改善できることを示しています。安静時低酸素血症（PaO2 <55 mmHg または SpO2 <88%）の IPF 患者は、慢性閉塞性肺疾患における酸素療法の適応に従って長期酸素療法を受けることが推奨されます。

2. 機械的人工呼吸: IPF および呼吸不全の患者のほとんどは、気管内挿管や機械的人工呼吸を受けません。医師は長所と短所を比較検討し、患者とその家族と十分にコミュニケーションを取る必要があります。ごく少数の IPF 患者においては、機械的人工呼吸器が肺移植と腎細胞癌の間の橋渡しとなる可能性があります。非侵襲的陽圧換気は、一部の IPF 患者において低酸素症を改善し、生存期間を延長する可能性があります。肺線維症の末期で予後不良の患者の場合、気管内挿管や機械的人工呼吸は一般的に推奨されません。

3. 呼吸リハビリテーション：呼吸リハビリテーションは、症状があり日常生活を送る能力が低下している慢性肺疾患患者に対する総合的な介入治療です。症状の緩和、身体機能の改善、病気の進行の安定化または遅延を目的とし、医療費の削減を目指します。呼吸リハビリテーションには、呼吸生理学療法、筋力トレーニング（全身運動と呼吸筋トレーニング）、栄養サポート、心理療法、教育が含まれます。呼吸リハビリテーションは、慢性閉塞性肺疾患および呼吸機能障害の患者の治療に使用されています。IPF 患者の呼吸リハビリテーション治療に関する研究は限られていますが、ほとんどの IPF 患者は呼吸リハビリテーション治療を受けるよう推奨できます。IPF 患者の呼吸リハビリテーションの適応と処方、および患者の肺の病態生理、生活の質、予後に対する呼吸リハビリテーションの効果については、さらに研究する価値があります。