痙性筋緊張亢進の診断と鑑別

筋力低下が錐体路系の病変によって引き起こされる場合、通常は痙攣性の筋緊張増加として現れます。患者が動くと、正常に可動域を広げることができず、筋肉が硬直したり震えたりすることがあります。臨床的には、痙性筋緊張亢進の診断は先天性ミオトニーやテタニーなどの疾患と混同される可能性があり、慎重に鑑別する必要があります。

さまざまな原因による中枢神経系の損傷により、痙性筋緊張が増加することがあります。痙性筋緊張亢進は錐体路の損傷と関連しており、脊髄反射が促進されます。錐体路系病変は、選択的な筋緊張増加を特徴とする痙性筋緊張増加として現れます。上肢は主に内転筋、屈筋、回内筋に影響され、下肢は主に伸筋に影響されます。上肢屈筋と下肢伸筋の筋緊張が著しく増加します。受動運動における関節の抵抗は、最初は大きく、最後には小さくなり、いわゆるジャックナイフのような筋緊張増加です。痙性筋緊張亢進は、単に不随意の筋肉収縮を指す「痙攣」とは何の関係もありません。

痙性筋緊張亢進の診断

筋肉の緊張の測定: 幼児は次のような検査を受けることが多いです。

① 硬さ：筋肉の緊張が高まると、筋肉の硬さが増加し、受動運動によって圧迫感や硬さを感じるようになります。筋緊張が低いと、筋肉は触ると柔らかく感じられ、受動運動中に抵抗を感じません。

② 振り度：四肢の近位端を固定し、遠位関節と四肢を振り、振り幅を観察する。筋緊張が増加すると振り度は小さくなり、筋緊張が低いと抵抗がなく振り度は大きくなる。

③関節伸展：関節が受動的に伸展・屈曲した時の伸展角度と屈曲角度を観察します。筋緊張が高いと関節の屈曲と伸展は制限され、筋緊張が低いと関節の屈曲と伸展は過剰になります。

年長児の場合は、修正アシュワース痙縮評価法を使用することもできます。

痙性筋緊張亢進の鑑別診断

痙性筋緊張亢進の診断は、以下の症状と区別する必要があります。

1. 先天性パラミオトニア：オイレンベルグ病とも呼ばれます。この病気は運動中にのみ筋肉の緊張が高まりますが、安静時の筋肉の緊張は正常です。この病気は、運動開始時に筋肉の緊張と筋肉の硬直の増加を引き起こしますが、運動を繰り返すと正常に戻ります。筋肉を触ると、異常に硬くゴムのような感触があり、機械的な刺激を受けた後に筋肉が硬直して収縮すると、その感触がより顕著になります。

2. スティフマン症候群：原因不明のてんかん性痙攣。首の筋肉、体幹、脊椎、腹部の筋肉の緊張が著しく高まり、外部からの刺激によって痛みが生じます。打撃、音、光、精神的ストレスは、通常、筋力と腱反射は正常であるものの、症状を誘発したり悪化させたりします。症状は通常、四肢近位部から始まり、体幹に向かって広がります。寝ている間に硬直は消えます。

3. ミオトニック緊張の増加：患者が受動的な四肢運動中に遭遇する抵抗は、一般的に痙性患者のそれよりも小さいですが、それはその時の筋肉の長さ、つまり収縮形状とは関係がなく、伸筋と屈筋の間に違いはありません。動きの速度、振幅、方向に関係なく、同じ抵抗が発生します。この筋緊張の増大を鉛管硬直といいます。震えを伴い、緩んだり締まったりする変化を繰り返す場合は、歯車硬直といいます。

4. テタニー：血中カルシウム濃度の低下がこの病気の主な原因です。筋緊張の増加は主に四肢末端部に見られ、時には体幹に広がることもあります。