筋萎縮性側索硬化症の症状は何ですか？

筋無力性側索硬化症は重症筋無力症の一種です。この病気は人生で比較的まれですが、発生率は世界的にも一定しています。この病気の患者の運動神経細胞は損傷を受け、局所的および全身の筋力低下、萎縮、そして最終的には麻痺を引き起こします。

筋萎縮性側索硬化症（ALS）は、一般に「ルー・ゲーリック病」として知られ、上位運動ニューロン（脳、脳幹、脊髄）または下位運動ニューロン（脳神経核、脊髄前角細胞）に影響を及ぼす可能性があります。運動ニューロン疾患（MND）、フランスではシャルコー病、米国ではルー・ゲーリック病とも呼ばれます。私の国では、筋萎縮性側索硬化症と運動ニューロン疾患はしばしば同じ意味で使われます。通常、30～50歳の患者に発生し、上肢の末梢麻痺、下肢の中枢麻痺、および上位および下位運動ニューロンの混合および対称的な損傷を特徴とします。

筋萎縮性側索硬化症の初期症状

手の非対称な筋力低下: 筋萎縮性側索硬化症の患者に最も早く現れる症状は、通常、ボタンをかけたり、鍵を使ってドアを開けたりする手の動きが硬くなる、握力が低下するなど、手の非対称な筋力低下です。 ALS はゆっくりと進行しますが、患者の手の筋力低下が次第に顕著になり、特に母指球筋、小指球筋、骨間筋、虫様筋に小さな筋萎縮が起こり、徐々に前腕、上腕、肩甲帯の筋肉に広がります。筋萎縮部位のけいれん感覚。症状は次第に悪化し、下肢も弱くなり、硬くなり、協調運動が困難になり、歩行時に足が垂れ下がりますが、筋萎縮は明らかではありません。身体検査では、両上肢の筋肉の萎縮と筋力低下が見られ、これは近位端よりも遠位端の方が重度であり、一部の患者は「鷲の爪手」を呈していた。萎縮した筋肉では明らかな線維束性収縮が見られます。筋肉の緊張は高くありませんが、腱反射は亢進しており、ホフマン徴候は陽性です。両下肢の痙性麻痺、高筋緊張、腱反射亢進、病的反射陽性。感覚器官の客観的検査では異常は見られませんが、患者はしびれや冷たさなどの主観的な感覚症状を訴えることが多いです。

筋萎縮性側索硬化症の初期症状

舌の筋肉の萎縮と線維化: 筋萎縮性側索硬化症の初期段階では、舌の筋肉の萎縮と線維化がより顕著であり、最初の症状となることもあります。病気が進行するにつれて、ALS の筋力低下と萎縮が体幹、首、そして最終的には顔面筋と延髄神経支配筋に広がり、不明瞭な発音、嚥下障害、咀嚼力の低下などの症状が現れます。ただし、両側の皮質延髄路が損傷しているため、仮性球麻痺によって発声障害や嚥下障害が生じることがあります。顔面筋のうち、口輪筋が最も顕著に影響を受けますが、外眼筋は一般的に影響を受けません。通常、括約筋の機能障害はなく、意識にも影響はありません。