魚鱗癬が発生すると、皮膚の鱗屑化や剥離、皮膚の異常な乾燥、ときには皮膚のひび割れなど、体のさまざまな部位の皮膚状態に現れ、痛みや出血を引き起こします。 1. まず、四肢の背側と伸側に少量の乾燥した鱗屑が現れます。その後、腹部や四肢伸側にも鱗屑が現れることがあります。鱗は多角形でダイヤモンド形をしており、縁は上向きで中央は粘着性があり、魚の鱗のように見えるため、この名前が付けられました。患者は、体全体、特に下肢の皮膚が乾燥していることがよくあります。通常、脇の下、鼠径部、膝窩、肘などのひだには損傷はありません。頭皮や顔面周辺にも軽度の同様の病変があります。春から夏にかけて気温が上昇し、相対湿度が高くなると、鱗が剥がれ落ちて肌が滑らかになります。秋から冬になると病気が再発します。この病気は年齢とともに悪化する傾向があります。思春期以降は皮脂腺や汗腺の働きが活発になるため症状が緩和されることはありますが、完全に消えることはなく生涯にわたって残ります。 2. この病気のもう一つの症状は、上腕と大腿の伸側、さらには頬に毛包性角化性丘疹が現れることです。病変が斑点状になると、やすりのような感触になります。患者には、手のひらと足の裏に多数の乱雑で深い線があります。手のひらと足の裏にはさまざまな程度の角質増殖が見られ、非常に厚い角質プラークが形成されることさえあります。そのため、冬には手のひらと足の裏にひび割れが生じ、痛みを引き起こすことがよくあります。 3. 出生時または出生後数週間で、皮膚は広範囲に赤くなり、非常に厚い黄褐色のケラチン層で覆われます。この角質物質は多角形の鱗片に分解され、鱗片の下の皮膚は湿っています。鱗の間に浅い赤い亀裂が生じ、皮膚の質感に沿って広がり、亀裂から血のような液体が独特の臭いとともににじみ出てきます。手足の屈曲部、しわなど摩擦を受けやすい部位に、角質の鱗屑が非常に厚く蓄積し、イボのような外観になります。細菌感染を起こしやすい。外反、角膜栄養失調、羞明、手のひらや足の裏の過剰な角質化、爪の喪失または爪甲の肥厚などがみられることが多いです。少数の患者は身長が低く、精神遅滞やその他の発達異常を伴います。 4. 重症の場合は、二次的な細菌感染や栄養失調などにより、乳児期に死亡することが多い。症状が軽い少数の患者では、年齢とともに皮膚病変が徐々に減少し、水疱は発生しなくなり、しわの中に少量のイボのような病変のみが残ることがあります。 |
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