これは肺線維症の最​​も典型的な症状です！

肺線維症は、40～50歳の男性に最も多く見られます。この肺疾患の最も一般的な症状は呼吸困難です。呼吸困難は激しい運動の後にのみ発生することが多いため、無視されやすく、誤診されやすいのです。

1. 病気の症状

肺線維症は通常 40 歳から 50 歳の間に発症し、女性よりも男性に多く見られます。呼吸困難は肺線維症の最​​も一般的な症状です。軽度の肺線維症では、呼吸困難は激しい運動中にのみ発生するため、無視されたり、別の病気と誤診されたりすることがよくあります。肺線維症が進行すると、安静時にも呼吸困難が起こる可能性があり、重度の肺線維症の患者は進行性の呼吸困難を経験する可能性があります。その他の症状としては、乾いた咳や疲労感などがあります。患者の 50% にばち状指およびチアノーゼが見られ、肺底部の吸気終了時に微細なパチパチ音が聞こえます。初期には呼吸困難があるものの、胸部X線検査では基本的に正常ですが、中期から後期にかけて両肺の中下野にびまん性の網状または結節状の影が出現し、胸水や胸膜肥厚、石灰化がみられることもあります。肺組織の線維化の深刻な結果は、正常な肺組織の構造の変化と機能の喪失につながります。ガス交換機能のない大量の線維性組織が肺胞に置き換わり、酸素が血液中に取り込まれなくなります。患者は呼吸困難、酸素不足、アシドーシス、分娩喪失に苦しみ、生き延びるために人工呼吸器に頼るが、最終的には機能不全に陥り死亡する。

2. 原因

IPFの原因はまだ不明です。 IPF の考えられる危険因子には以下のものがあります。

① 喫煙：喫煙のリスクは、家族性および散発性IPFの発症率と有意に関連しており、特に年間20箱を超える喫煙の場合はその傾向が顕著です。

② 環境曝露：IPFは、金属粉塵（銅亜鉛合金、鉛、鋼）、木材粉塵（松）、農業、石工、研磨、ヘアコンディショナー、家畜との接触、植物や動物の粉塵など、さまざまな環境曝露に関連しています。

③ 微生物因子：微生物感染とIPFの関係は現時点では明らかではありませんが、いくつかの研究では、感染、特にエプスタイン・バーウイルス、肝炎ウイルス、サイトメガロウイルス、ヒトヘルペスウイルスなどの慢性ウイルス感染がIPFの発症に一定の役割を果たしている可能性があることが示唆されています。

④ 胃食道逆流症：IPF患者の多くは胃食道逆流症を呈しています。胃食道逆流症は、微小誤嚥の繰り返しを引き起こし、IPFの高リスク因子の一つとなっています。しかし、IPF患者の多くは胃食道逆流症の臨床症状を呈していないため、見逃されやすいのが現状です。

⑤遺伝的要因：家族性IPFは常染色体優性遺伝であり、全IPF患者の5％未満を占めます。家族性 IPF には感受性遺伝子が存在する可能性があります。