アミロイド沈着とは何ですか?

アミロイド沈着とは何ですか?アミロイドタンパク質沈着に関しては、多くの友人がこの件についてあまり知りません。これは驚くことではありません。結局のところ、私たちの生活では一般的ではないからです。この病気に罹患していない限り、アミロイドタンパク質沈着の問題を詳しく理解している友人はほとんどいません。しかし、私たちの健康のために、アミロイドタンパク質沈着の原因と検査と診断について、誰もがより詳しく理解できるようになることを願っています。

アミロイド沈着の原因:

アミロイド形成の正確なメカニズムは完全には解明されていませんが、アミロイド線維が沈着するための前提条件は、その前駆体タンパク質が過剰に生成されるか、構造異常を有することです。前駆体タンパク質は不完全に分解されるため、逆平行βシート構造の断片に簡単に折り畳まれます。家族性アミロイド多発性神経障害および血液透析関連アミロイドーシスでは、無傷で分解されていないTTRおよびβ2-M分子もアミロイド線維を形成する可能性があります。タンパク質の一次構造は、アミロイド線維を形成する能力にとって非常に重要です。たとえば、遺伝性アミロイドーシスでは、単一のアミノ酸置換によって、アミロイドを形成できない野生型分子が線維を形成できる変異分子に変化します。さらに、プロトフィブリルの沈着プロセスと分布に影響を与える他のいくつかの要因があり、これらは総称してアミロイド増強因子 (AEF) と呼ばれ、臨床診療における個人差に関連している可能性があります。アミロイド形成のメカニズム。

診断

1. 現在の病歴に関する詳細な質問に加えて、患者は過去の病歴と家族歴にも焦点を当てる必要があります。過去の病歴には、関節リウマチ、炎症性腸疾患、結核、化膿性骨髄炎、膿胸の病歴、および腎臓透析治療歴に関する質問を含める必要があります。

巨舌症、眼窩周囲紫斑、原因不明の心拡大および心不全、肝腫大、タンパク尿、全身性リンパ節腫脹、難治性胸水、および汎血球減少症はすべて、全身性アミロイドーシスの可能性として考慮する必要があります。

2. 全身性アミロイドーシスの診断に役立つ臨床検査には、①尿中のベンス・ジョーンズタンパク質検査、②骨髄穿刺塗抹標本検査などがあります。全身性アミロイドーシスAL型では、骨髄中の未熟および成熟形質細胞の割合が15％を超え、骨髄腫細胞も見られます。③AF型では、血漿中の関連変異タンパク質の測定です。

3. 診断は、組織の隙間にアミロイドタンパク質が沈着していることを証明することです。最も信頼性の高い方法は、病変組織の生検と病理切片検査を行うことです。

この記事でアミロイドタンパク質沈着の原因と診断方法を紹介したことにより、皆さんはこの病気についてある程度理解できたと思います。ここで皆さんに思い出していただきたいのは、アミロイドタンパク質沈着の害は実はかなり大きいということです。したがって、この病気と診断された場合は、積極的な治療に注意を払う必要があります。