免疫不全肺炎の危険性

免疫不全肺炎は皆さん馴染みがないかもしれませんが、肺炎は皆さんご存知のはずです。では免疫不全肺炎とは何でしょうか？皆さんもこの疑問を抱くはずです。実はこの病気はよく見かけるので、以下に紹介します。

免疫不全肺炎とは、先天性、遺伝性、その他の原因により免疫防御機構が障害される症候群を指します。リンパ腫などの免疫器官の免疫疾患によって引き起こされる免疫障害を免疫不全肺炎として分類することは不適切であると考える人もいます。この症候群は、臨床的には再発性感染症、特に呼吸器感染症を特徴とし、小児期に発症し、成人期まで気づかれないこともあります。

再発性呼吸器感染症のうち、1%～2%は原発性免疫不全症によるもので、免疫不全症とは先天性、遺伝性などの原因により免疫防御機構が障害されることで起こるさまざまな疾患を指します。

1. 先天性X連鎖無ガンマグロブリン血症

感染した乳児は、母親の抗体による一時的な保護のため、通常、生後 3 ～ 4 か月以内に病気を発症することはありません。その後、患者は病原体に対する感受性が高まり、上気道および下気道の感染症が最も一般的ですが、胃腸管や骨関節の感染症、敗血症、髄膜炎なども見られます。症状は、通常の小児感染症ほど重篤ではないかもしれませんが、慢性化と再発を特徴とします。肺炎は通常、ゆっくりと治まり、患者の半数は気管支拡張症を発症します。一般的な病原体には、黄色ブドウ球菌、肺炎球菌、インフルエンザ菌、その他のブドウ球菌や連鎖球菌が含まれます。二次病原体には、分類されていないインフルエンザ菌、サルモネラ菌、緑膿菌、マイコプラズマなどが含まれます。

2. 分類不能型免疫不全症（CVI）

CVIの原因は不明です。 X連鎖無ガンマグロブリン血症とは異なり、ほとんどの患者はBリンパ球の数が正常または増加していますが、分泌形質細胞に成長できません。場合によっては、B リンパ球は増殖したり免疫グロブリンを合成したりすることができず、また別の場合には、形質細胞は免疫グロブリンを産生できるが、それを分泌することができません。ごく少数の患者の血清中に、Bリンパ球を阻害する物質が見つかりました。試験管内実験では、阻害物質を除去するとBリンパ球の機能は正常に戻りました。いくつかの症例では、抑制性 T リンパ球の増加も見られましたが、その病態における意義は不明です。興味深いことに、H2受容体遮断薬は抑制性Tリンパ球の活性を低下させる可能性があり、これらの薬を服用した後にIgGが増加する患者もいます。この疾患の患者の血清IgGは通常3.0 mg/ml未満、または正常値の下限の半分未満です。IgAおよびIgMのレベルは不明です。通常、免疫グロブリンの一方または両方が異常に低く、たまに両方が正常な場合もあります。 CVI は、汗中の塩化物濃度の上昇に関連する疾患の 1 つです。嚢胞性線維症の患者のほとんどでは免疫グロブリン値が上昇していますが、約 20% の患者では低下が見られます。

免疫不全肺炎は人間にとって非常に有害な病気であることがわかります。このような患者がいる限り、タイムリーに診断と治療を行い、日常の運動に協力して良い習慣を身につけなければなりません。