血球貪食症候群の診断基準

血球貪食症候群について聞いたことがない人も多いと思います。この病気は、実は人体の貪食細胞の変化によって引き起こされます。実は、人間の血液中の食細胞は人体に対して2つの働きを持っています。一方では、食細胞は体内に侵入した細菌や一部の老廃細胞を飲み込み、人体を保護することができます。他方では、食細胞が異常になると、人体を攻撃し、体内の正常な細胞を少しずつ飲み込み、人体に一連の損傷を引き起こす可能性があります。

実際、血球貪食症候群のような病気は、大きな病気ではありませんが、小さな病気でもありません。しかし、状況が深刻な場合は、致命的となる可能性があります。したがって、私たちは依然としてこの病気を慎重に扱う必要があります。以下にこの症候群の判定基準を紹介しますので、皆様のお役に立てれば幸いです。

1. 発熱: 1週間以上続く発熱、最高体温が38.5℃を超える

2. 肝脾腫：汎血球減少症を伴う肝脾腫、累積で細胞株2個以上

3. 血球減少症（二次または三次ラインの末梢血細胞の減少）、ヘモグロビン<90 g/L、血小板<100 x 109/L、好中球<1.0 x 109/L

4. 高トリグリセリド血症および/または低フィブリノーゲン血症

5. 骨髄、脾臓、リンパ節に血球貪食細胞が見られることがありますが、悪性所見は見られません。

感染性血球貪食症候群は、急性ウイルス感染に関連する良性の血球貪食組織球症です。小児に多く発生し、単球とマクロファージの活発な増殖と赤血球の明らかな貪食が特徴です。ほとんどの患者は明らかな高熱、肝臓、脾臓、リンパ節の腫大などの症状がみられますが、原疾患の治療後、そのほとんどは自然に回復します。患者は貧血を呈しており、白血球が著しく減少し、分類ではリンパ球が著しく増加しており、異常リンパ球が発生しやすい状態です。血小板が減少することがよくあります。

骨髄は活発に増殖しており、顆粒球系の割合が減少し、好中球が毒性を持つようになる場合があります。赤血球系の増殖はほぼ正常で、リンパ系の割合も大きな変化はありませんが、異常なリンパ腫が見られることがあります。単核マクロファージ系は活発に増殖し、増殖率は 10% を超えることがよくあります。マクロファージは 20 ～ 40 ミクロン以上の大きさで、豊富な細胞質を持ち、複数の成熟赤血球、または未熟赤血球や血小板を貪食することができます。巨核球は一般的に正常です。

これらの判断基準は、この病気で起こり得るすべての状況です。もちろん、この病気にかかってしまったら治療法がないと過度に警戒してはいけません。病気によって重症度や緊急度が異なるため、早期に発見できれば早く治すことができます。私たちは病気に前向きに向き合い、治療をあきらめてはいけません。