心房冠動脈欠損症は遺伝性ですか？

人間は成長の過程でさまざまな問題に遭遇します。胎児から成長し始めます。最初は受精卵にすぎません。最終的には、臓器が徐々に区別され、4つの脳が分割されるなどします。胎児の発育期間中、肺は自律的に呼吸できるため、心房の欠陥を引き起こす可能性があり、それを知るには検査が必要です。

病因

胎児期には肺は呼吸機能を果たす必要がなく、無気肺の状態にあります。肺循環抵抗が高く、血流量が非常に少ないため、胎児期の特殊な循環生理学的要求に適応するには、右心房に戻る血液が心房中隔を通過して左心房に入ることができなければなりません。このため、心房中隔は成長・発達する過程で常に心房孔を有し、出生後に心房孔は閉じ始めます。胎生期の最初の月の終わり頃、最初の隔壁が原始心房壁の上部背面の正中線から成長します。同時に、心内膜クッションも房室接合部の背側と腹側から内側に成長します。発達の過程で、2 つの心内膜クッションは大きくなり、融合します。上部では心房中隔につながり、下部では心室中隔の膜様部に成長し、膜様部は心室中隔の筋様部につながります。房室中隔の両側にある心内膜クッション組織は成長して房室弁組織を形成し、右側は三尖弁の中隔弁尖、左側は僧帽弁の大弁尖となります。

1位

心内膜クッションに向かって馬蹄形に成長し、その前部と後部はそれぞれ対応する心内膜クッションに接続され、馬蹄形の中央部には三日月形の心房間孔が残り、これを第一孔と呼び、血液が右心房から左心房に流れ込みます。

ホール2

第一心房中隔の中央部分が心内膜クッションにつながり、第一心房孔が閉じようとすると、第一心房中隔の上部組織が吸収されて第二心房孔と呼ばれるもう一つの心房間孔が形成され、両側の心房間の血流経路が維持されます。

2位

次に、第一心室中隔の右側の心房壁から別の中隔組織が成長し、これを第二心室中隔と呼びます。第二中隔も馬蹄形です。その前端と下端は腹側心内膜クッションと融合し、2 つの部分に分かれています。1 つの部分は、第一中隔組織の底部に沿って後方に成長し、第二中隔の後端と下端につながり、卵円孔の下端を形成します。もう一方の部分は冠状静脈洞と下大静脈の間に成長し、下大静脈弁の形成に関与します。

第二鼻中隔の中央にある楕円形の切れ込みは卵円孔と呼ばれます。卵円孔の左側は第一中隔組織（卵円弁）で覆われており、これによって形成される浅い窪みを卵円窩と呼びます。胎生8週目までに心房中隔の発達が完了します。第一心室中隔組織と第二心室中隔組織は癒合しており、卵円窩の上部と卵円弁にのみ、心房の両側に血流経路が残っています。しかし、卵円弁は弁として機能するため、血液は卵円窩と第 2 開口部を通って右心房から左心房にのみ流れます。

出生後に卵円孔と卵円弁が完全に癒合します。しかし、病理解剖データによれば、卵円孔は出生時に約 20% ～ 30% の人々に残存します。胎児は出生後に自分の肺で呼吸する必要があるため、肺組織が拡張し、肺血管抵抗が減少し、肺循環血流が増加し、左心房圧が右心房圧よりも高くなり、卵円弁が卵円窩をしっかりと覆うようになります。したがって、解剖学的には卵円孔が開いたままであっても、通常の生理学的条件下では心房間の血液のシャントは発生しません。しかし、肺動脈狭窄や右室流出路閉塞などの病態があると、右房圧が上昇し、右左シャントが生じ、右房の血液が卵円孔開存を通じて左房に入ることがあります。

心房中隔の成長と発達の過程から、第二孔型心房中隔欠損症は第二中隔または楕円弁の不完全な発達によって引き起こされることがわかります。タイプ 1 心房中隔欠損症は、心内膜クッションの不完全な発達と、第一中隔との完全な融合の失敗によって引き起こされます。房室共通腔の形成は、心内膜クッションの重度低形成が原因です。そのため、第一孔が閉じないだけでなく、僧帽弁と三尖弁の隔壁弁尖にも裂け目が生じます。重症例では、心室中隔の膜様部に欠陥もあります。単心房は、心房中隔組織の発達不足または欠如によって発生します。