肝性貧血とは何ですか？

貧血とは、体内のヘモグロビンが少なすぎることを意味します。一般的に、子供の栄養失調は、体が急速に成長し、摂取した栄養が成長のニーズを満たせないために貧血を引き起こします。このとき、動物の肝臓、ピーナッツ、ナツメなど、鉄分を豊富に含む食品をもっと食べる必要があります。再生不良性貧血とは、体内の造血幹細胞の造血プロセスが妨げられることを意味します。では、それは具体的にどのような病気なのでしょうか？以下で学びましょう。

再生不良性貧血は、AA とも呼ばれ、複数の原因によって引き起こされる骨髄造血不全症候群のグループです。骨髄造血細胞の増殖低下と末梢血中の血球減少が特徴です。主な臨床症状は、貧血、出血、感染症です。この病気の正確な原因はまだ特定されていません。再生不良性貧血の発症は、化学薬品、放射線、ウイルス感染、遺伝的要因に関連している可能性があります。再生不良性貧血は主に若年層と中年層に見られ、発症のピーク期は15～25歳と60歳以上の高齢者層に2回あります。男性の発生率は女性よりもわずかに高いです。骨髄不全の重症度と臨床経過の進行に応じて、重症および非重症の再生不良性貧血、急性および慢性の再生不良性貧血に分けられます。

1. 薬物療法

それは最も一般的な病気の原因です。

2. 化学毒物

ベンゼンおよびその誘導体と再生不良性貧血の関係は、多くの実験研究によって確認されています。ベンゼンは人体に入ると脂肪の多い組織に容易に固定されます。慢性ベンゼン中毒では、ベンゼンは主に骨髄に固定されます。ベンゼンの骨髄毒性は、その代謝産物によって引き起こされ、造血前駆細胞に作用し、DNAとRNAの合成を阻害し、染色体に損傷を与えます。

3. 電離放射線

X 線、ガンマ線、または中性子は細胞を通過したり細胞内に侵入したりして、造血幹細胞と骨髄微小環境に直接損傷を与える可能性があります。許容量を超える長期の放射線被ばく（放射線源事故など）は再生不良性貧血を引き起こす可能性があります。

4. ウイルス感染

ウイルス性肝炎と再生不良性貧血の関係が確認されており、ウイルス性肝炎関連再生不良性貧血と呼ばれ、ウイルス性肝炎の最も重篤な合併症の一つです。再生不良性貧血を引き起こす肝炎の種類はまだ確認されておらず、ほとんどが血清陰性肝炎によって引き起こされます。

5. 免疫因子

再生不良性貧血は胸腺腫、全身性エリテマトーデス、関節リウマチなどにより二次的に発生する場合があり、患者の血清中に造血幹細胞を阻害する抗体が検出されることがあります。原因不明の再生不良性貧血の一部には、免疫因子が関与している場合もあります。

6. 遺伝的要因

ファンコニ貧血、先天性角化異常症、シュバッハマン・ダイアモンド症候群は、ほとんどが常染色体劣性遺伝病であり、家族性です。

7. 発作性夜間血色素尿症（PNH）

PNH と再生不良性貧血は、どちらも造血幹細胞の病気であるため、密接に関連しています。再生不良性貧血から PNH への明確な移行があるが、再生不良性貧血の症状はもはや明らかではない場合、または PNH から再生不良性貧血への明確な移行があるが、PNH の症状はもはや明らかではない場合、または PNH と再生不良性貧血の組み合わせ、および再生不良性貧血と PNH 赤血球の組み合わせは、すべて再生不良性貧血 PNH 症候群と呼ぶことができます。

8. その他の要因

妊娠中に再生不良性貧血が発生し、出産または人工妊娠中絶後に治り、その後2度目の妊娠中に再発するという稀な症例報告がありますが、ほとんどの人はこれは偶然であると考えています。さらに、再生不良性貧血は、慢性腎不全、重度の甲状腺機能低下症、下垂体前葉機能不全などによっても起こる可能性があります。

臨床症状

1. 急性再生不良性貧血

この病気は急性に発症し、急速に進行し、出血と感染性の発熱が最初の主な症状となることが多いです。貧血は病気の初期には明らかではないことが多いですが、病気が進行するにつれて進行していきます。ほぼ全員に出血傾向があり、60%以上に内出血が見られ、主に消化管出血、血尿、眼底出血（視力障害を伴うことが多い）、頭蓋内出血として現れます。皮膚と粘膜の出血は広範囲かつ重度で、制御が困難です。感染が原因であるこの病気の経過中は、発熱がほぼ常に見られます。中咽頭や肛門の周囲に壊死性潰瘍が発生することが多く、敗血症につながります。肺炎もよく見られます。感染と出血は相互に原因があり、症状を悪化させます。

2. 慢性再生不良性貧血

発症は緩やかで、貧血が最初の主な症状として現れます。出血は主に皮膚と粘膜に限られ、重篤ではありません。感染が起こることもありますが、主に呼吸器系に起こることが多く、制御が容易です。治療が適切かつ持続的であれば、多くの患者は長期的な緩和、あるいは回復を達成できますが、中には何年も、あるいは何十年も病気に苦しむ患者もいます。後期に重度または極めて重度の再生不良性貧血に進行する患者も少数います。