WAS症候群の治療法は何ですか?

WAS症候群は、発症率が非常に低い、まだ非常にまれな病気です。しかし、発症率が非常に低いからといって、存在しないというわけではありません。発症した場合、良い治療法はまったくありません。そのため、多くの患者がさまざまな合併症に苦しんでいます。これらの症状は、ある程度、患者の体にかなりの害を及ぼします。したがって、診断後、すぐに抗菌治療を行う必要があります。

IVIG

静脈内免疫グロブリン（IVIG）

免疫グロブリンGの純度は98%以上で、主成分はIgGモノマー分子と微量のIgA成分です。 XLA、分類不能型免疫不全症、免疫グロブリンGサブクラス欠損症、さまざまな二次性免疫グロブリン欠損症、および特定の自己免疫疾患の治療に使用されます。

選定原則

1. 典型的なWAS患者は、診断後にニューモシスチス感染を予防するために抗生物質の使用を開始する必要があります。

2. 頻繁な感染や重度の感染の場合、血清IgGを正常レベルに維持するためにIVIGを使用できます。

3. 活動性感染症が存在する場合、感受性の高い抗生物質を使用してできるだけ早く感染症を排除する必要があります。

液体または凍結乾燥粉末注射剤：2.5gまたは5g/ボトル。

使用方法：凍結乾燥粉末注射剤は、指定された容量（2.5g/ボトルの場合は50ml、5g/ボトルの場合は100ml）まで注射用水に溶解してください。一般的には、体重1キログラムあたり400～600mgを3～4週間に1回点滴します。感染を抑制し、子供の症状を緩和し、正常な成長と発達を達成するために、投与量は個別に決定する必要があります。

副作用と注意事項:

1. 患者によっては、点滴中に一時的な頭痛、動悸、吐き気などの反応を経験することがありますが、これは点滴が速すぎることや個人差に関連している可能性があります。これらの反応のほとんどは軽度であり、注入後 1 時間以内に発生することがよくあります。したがって、患者を注意深く観察し、必要に応じて点滴速度を遅くしたり、中断したりする必要があります。症状は通常、治療しなくても自然に治ります。

2. 本剤は静脈内注入専用であり、単独で注入してください。他の輸液用薬剤と混合して注入することは禁止されています。

3. 溶解後は無色透明の液体になります。異物、凝集物、沈殿物がある場合は使用しないでください。溶解後は一度に煎じ、数回に分けて煎じたり、他人に与えたりしないでください。

4. 重度の酸塩基代謝障害のある小児は、この薬を慎重に使用する必要があります。

5. 光を避けて10℃以下の場所で保管してください。

6. ヒト免疫グロブリンにアレルギーのある方、または他の重篤なアレルギーの既往歴のある方には禁忌です。選択的IgA欠損症またはIgA抗体欠損症の方には適していません。

使用方法：通常、初回投与時は1kgあたり400mgを使用し、血清IgG値や臨床改善度に応じて投与量を調整します。