自己免疫性溶血性貧血は、患者の免疫機能の障害によって引き起こされ、体内の抗体が赤血球の表面に付着し、患者の貧血がさらに重篤化します。患者はしばしば顔色が悪くなり、衰弱します。急性期の患者の場合、吐き気や嘔吐、高熱の持続、腹痛、下痢などの症状を引き起こすことが多く、患者にとって特に有害です。 (I)温熱抗体型 主な症状は、発作的な顔色蒼白、衰弱、血色素尿(醤油色、ワイン色、濃い茶色)であり、しばしば黄疸や肝脾腫を伴うが、脾腫が主な症状である。一般的に、病気の重症度に応じて 2 つのタイプに分けられます。 1.急性型は通常3歳未満の乳児に発症し、その多くは男児です。病気の発症の1~2週間前に前駆感染、特にウイルス感染の既往歴があります。発症は急性で、発熱、悪寒、嘔吐、腹痛、進行性貧血、黄疸、脾腫、そして多くの場合血性タンパク尿を伴います。重症の場合は急性腎不全が起こる可能性があります。少数の患者に血小板減少症がみられます。皮膚出血が起こり、これを EVS 症候群と呼びます。急性患者の臨床経過は自然治癒し、発症後 1 ~ 2 週間で溶血は自然に止まります。患者の約 50% は 3 か月以内に回復します。エバンス症候群の患者は出血により死亡することもあります。 2.慢性型は年長児に多く見られ、原発性症例が大部分を占めます。発症は緩やかで、進行性または断続的な溶血として現れることがあります。主な臨床症状は貧血、黄疸、肝脾腫で、血性タンパク尿を伴うこともよくあります。臨床経過は慢性です。感染を繰り返すと、溶血、貧血、黄疸が悪化します。慢性型の病気は通常 3 か月以上続きます。原発性の場合は10年から20年続くことがあり、エバンス症候群の患者はその後症状が悪化することが多い。二次感染を繰り返したり、複合免疫不全症を発症した場合、死亡率は11%~36%となります。 (II)冷抗体型 1.寒冷凝集素症は5歳未満の子供によく見られます。伝染性単核球症、サイトメガロウイルス感染症、マイコプラズマ肺炎などに続発して起こることが多い。発症は急性で、主な症状は寒さにさらされた後に耳、鼻先、手指、足指に炎症が起こり、環境が温まるとレイノー現象は消失します。臨床経過は自然に治ります。程度の差はありますが、黄疸や貧血が現れることがありますが、主なニキビが治るにつれて消えていきます。 2.発作性寒冷血色素尿症は1歳以降の小児にも発症し、原発性患者もいます。この病気は寒さにさらされた後に突然発症し、発熱、悪寒、腹痛、背部痛、貧血、血色素尿などの顕著な症状が現れます。ほとんどの症状は数時間以内に治まりますが、寒さにさらされると再発することがあります。 以上が自己免疫性溶血性貧血の臨床症状の紹介です。以上の紹介を通じて、自己免疫性溶血性貧血についてより深く理解していただけたと思います。上記の内容が皆様のお役に立てば幸いです。最後に、皆様のご健康をお祈りいたします。 |
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