シェーグレン症候群は一般的な病気で、口の乾燥が現れることが多く、常に水を飲む必要があります。また、乾性角結膜炎などの症状もあります。こうした状況に対処する最善の方法は、状況を改善し、口腔衛生を維持し、食後に口をすすぎ、必要に応じて抗炎症薬を使用することです。 1. 臨床症状 1. 地域的な現象 (1)口腔乾燥症。唾液腺の病変により、唾液ムチンが不足すると、次のような一般的な症状が起こります。①ほとんどの患者は口の渇きを訴えます。重症の場合、口腔粘膜、歯、舌がねばねばするため、話すときは頻繁に水を飲む必要があり、固形食は水または流動食と一緒に摂取する必要があります。 ② 虫歯が蔓延するのもこの病気の特徴の一つです。患者の約 50% は、歯が徐々に黒ずみ、小さな破片が剥がれ落ち、最終的に歯根だけが残るという、制御不能な多重虫歯を発症します。 ③ 成人の流行性耳下腺炎では、患者の50%に片側または両側の耳下腺の断続的な交互の腫れと痛みがみられます。ほとんどは10日ほどで自然に消えますが、腫れが残ることもあります。顎下腺肥大がみられる人は少数ですが、舌下腺肥大はそれほど一般的ではありません。 ④舌には、舌痛症、舌表面の乾燥とひび割れ、舌乳頭の萎縮と平滑化などの症状が現れる。 ⑤口腔粘膜に潰瘍や二次感染が起こる。 (2)乾性角結膜炎。涙腺からのムチン分泌が減少することで起こり、ドライアイ、異物感、涙の減少などの症状が現れます。重症の場合は涙が出ないこともあります。患者によっては、眼瞼縁の再発性化膿性感染症、結膜炎、角膜炎などを呈する場合もあります。 (3)その他鼻、硬口蓋、気管とその枝、胃腸粘膜、膣粘膜などの表層部の外分泌腺が影響を受け、分泌が減少して対応する症状が現れることがあります。 2. システムパフォーマンス 口や目の乾燥に加えて、患者は疲労感や微熱などの全身症状を経験することもあります。患者の約 2/3 が全身的な損傷を経験します。 (1)皮膚。アレルギー性の紫斑病が主に下肢に発生することがあります。米粒大で境界明瞭な赤い丘疹で、押しても消えず、一塊になって現れます。各エピソードは約 10 日間続き、自然に消えて茶色の色素が残ります。 (2)関節。関節痛は比較的よく見られ、関節構造の損傷は通常見られません。 (3)腎臓。患者の約半数に腎障害がみられ、主に遠位尿細管に影響を及ぼし、尿細管性アシドーシスが起こる可能性があります。少数の患者では、より明らかな糸球体障害が発現し、大量のタンパク尿、低アルブミン血症、さらには腎不全などの臨床症状が現れることがあります。 (4)肺。ほとんどの患者には呼吸器症状はありません。軽症の場合は乾いた咳が出ますが、重症の場合は息切れが出ます。肺の主な病理は間質性病変であり、少数の患者は肺高血圧症を発症します。肺線維症および重度の肺高血圧症の患者の予後は不良です。 (5)消化器系 萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良などの非特異的症状が現れる可能性があり、患者は肝障害を起こす可能性があります。 (6)神経疾患:神経系に関係する症例もいくつかある。末梢神経の損傷が最も一般的です。 (7)血液系。この病気は白血球数の減少や血小板減少症を引き起こす可能性があります。重度の血小板減少症は出血を引き起こす可能性があります。この病気におけるリンパ腫の発生率は、一般集団における発生率よりもはるかに高いです。 II. 治療 1. 症状の改善 (1)口腔乾燥症状を緩和し、口腔内を清潔に保ち、頻繁に口をすすぐことで、虫歯や二次的な口腔感染の可能性を減らします。 (2)乾性角結膜炎の場合、人工涙液点眼薬を使用することでドライアイの症状を緩和し、角膜損傷を防ぐことができます。 (3)非ステロイド性抗炎症薬とヒドロキシクロロキンは筋肉痛や関節痛に使用できる。 2. 全身の損傷は、損傷した臓器と重症度に応じて治療する必要があります。 神経疾患、糸球体腎炎、間質性肺疾患、肝障害、血球減少(特に血小板減少)、筋炎などを併発している患者には、他の結合組織疾患の治療と同じ用量で副腎皮質ホルモンを投与する必要があります。病気が急速に進行する患者には、シクロホスファミドやアザチオプリンなどの免疫抑制剤を併用することができます。悪性リンパ腫の患者は積極的かつ適切な時期に併用化学療法を受ける必要があります。 |
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