血栓性血小板減少性紫斑病は治りますか？その方法は何ですか？

血栓性血小板減少性紫斑病は、ほとんどの人が聞いたことのない病気です。どのような治療法を選択すればよいか分からない人も多くいます。特にこの病気の患者の中には、常に困難で複雑な病気を抱えていると感じ、長い間治療を受けられず、落ち込んでしまう人もいます。実際、誰もがこの病気を適時に発見し、効果的に制御して治療し、自分の状態に適した治療法を選択できれば、病気の苦痛から解放されるだけでなく、治癒の希望も持てます。

1. 血漿交換療法が好ましい治療法です。 1976 年以来、TTP の治療におけるこの方法の有効性は急速に向上し、67% から 84% に達し、TTP の予後が大幅に改善されました。体内の血小板凝集促進物質を除去し、正常な抗凝集物質を補充することができると考えられており、できるだけ早期に行う必要があります。一般的な投与量は、新鮮凍結血漿 40 ～ 80 ml/kg を 1 日あたり少なくとも 5 ～ 7 日間投与します。治療が効果的であれば（通常1～2週間以内）、血清LDH濃度が低下し、血小板数が増加し、神経系の症状が回復します。通常、血清LDH濃度が400U/Lまで低下すると血漿交換を中止できます。多量の因子VWが血管内で血小板凝集を引き起こすのを避けるため、血漿交換療法で冷沈殿物を使用することは推奨されません。血小板輸血は禁忌として記載する必要があります。

2. 副腎皮質ホルモンを単独で使用した場合、TTP の治療効果は低くなります。一般的に、プレドニゾンは 60 ～ 80 mg/日から開始し、必要に応じて 100 ～ 200 mg/日まで増量します。経口摂取ができない人は、対応する用量のヒドロコルチゾンまたはデキサメタゾンを使用することもできます。急性原発性 TTP の治療についてはコンセンサスが得られておらず、ホルモンが血小板血栓の形成を悪化させる可能性があります。ホルモン単独の有効性はわずか 11% であり、より高い効果を得るには他の方法と組み合わせて使用​​する必要があると考える人もいます。

3. ビンクリスチン (VCR) は、特に PAIgG 値が上昇している患者に対して免疫抑制剤としてよく使用されます。 Schreeder ら (1983) は、TTP の 2 例をビンクリスチン (VCR) で治療し、両例とも寛解を達成しました。最初の症例は、血漿交換療法と脾臓摘出後に一時的な効果で部分寛解を達成しましたが、ビンクリスチン (VCR) 治療後に完全寛解を達成しました。 Joel ら (1985) は、57 歳の女性における第 VW 因子欠乏症を合併した慢性 TTP の症例を報告しました。プレドニゾン、アザチオプリン、血漿交換による治療後、TTP は軽減され、第 VW 因子は 21 日後に消失しました。近年、この病気の初期治療としてビンブラスチン（VCR）を検討すべきであるとの報告があり、有効率は約70％です。 Pallavicini (1994) は、血漿交換や従来の薬物治療が効果のない TTP 患者にとって、ビンブラスチン (VCR) が有望な薬剤であると提唱しました。治療開始後24～50日後に、1週間に2mg、合計6～14mgのビンクリスチン（VCR）を静脈注射することで、完全寛解を達成できます。その作用機序は、①血小板糖タンパク質受容体を変化させて第VI因子との接触を防ぎ、血小板凝集を減らすこと、②血管壁の内皮細胞に対して免疫調節および免疫抑制の役割を果たすことです。劇症型または進行性の症例は、マイトマイシン、シクロスポリン、シスプラチンなどの薬剤で治療できます。

4. ADAMTS13タンパク質血漿を補充してADAMTS13タンパク質を精製します。 ADAMTS13 遺伝子のクローニングと機能的な ADAMTS13 組み換えタンパク質の取得はまだ実験研究段階にあり、現在 TTP に対する最も有望な治療法です。理論的には、遺伝性 TTP 患者に対する代替療法として rh-ADAMTSl3 を使用することは、有望な治療選択肢となるでしょう。