特発性肺線維症とは何か、その危険性は何か

特発性肺線維症は、新しいタイプの肺疾患です。急性かつ特発性であるため、突然発症し、比較的まれなため、見落とされやすく、誤診されやすい病気です。特発性肺線維症の患者の多くは、何ヶ月も苦しんだ後に初めて自分が特発性肺線維症にかかっていることに気づきます。特発性肺線維症は特定の危険を伴うため、適切なタイミングでの治療が必要です。

特発性肺線維症とは何ですか?

特発性肺線維症（IPF）は、慢性で進行性、不可逆的かつ致命的な肺疾患です。 「特発性」とは原因が不明であることを意味し、正確な原因は不明であることを意味します。原因不明の抗原刺激により肺組織が繰り返し損傷を受け、損傷した肺組織を修復するためにコラーゲンなどの産生が増加し、肺間質が肥厚して肺線維症を発症します。簡単に言えば、肺の正常な組織が徐々に変性し、他の組織や臓器に酸素を供給するという本来の機能を失い、この変化は不可逆的です。臨床的には、この病気は主に呼吸困難、乾いた咳、低酸素症による運動制限として現れます。

この病気は人種を問わず世界中で発生しています。高齢者に多く、女性よりも男性の発症率がわずかに高くなっています。自然経過は大きく異なり、予測できません。稀な病気ではありますが、近年その発症率は増加傾向にあります。米国では、特発性肺線維症の患者数は13万2千人～20万人で、毎年約5万人が新たに診断され、4万人が亡くなっています。 EUにおける感染者数は37,000～40,000人と推定されている。そのうち英国では毎年5,000件以上の新規感染例が確認されている。関連する推測によれば、IPF の確認症例数は依然として増加していることに留意することが重要です。これは、人々の平均寿命の延長、臨床医の IPF に対する認識の高まり、診断技術の進歩に関係している可能性があります。

現時点では有効な治療薬はありませんが、各国で臨床試験が行われています。もうすぐ有効な治療薬が出てくると信じています。私たちは治療をあきらめず、積極的に協力すべきです。

特発性肺線維症はどれほどひどい病気ですか？

IPF の病気の進行は患者ごとに異なる形で現れます。人によっては、病気や症状が何年も比較的安定したままである一方、病気が急速に進行する人もいます。 IPF の特徴の 1 つは、病気の経過が予期せぬ急激な変化 (急激な悪化) を呈することであり、これは医学的には「急性増悪」として知られています。症状が悪化する兆候としては、激しい息切れ、ひどい咳、疲労感などがあります。 IPF の予後は不良で、死亡率は一部の腫瘍よりも高く、肺疾患の中では肺がんに次いで 2 番目に高いです。診断から死亡までの平均生存期間は2～3年で、自然経過は大きく異なり、予測できません。

それを治療できる薬はありますか？

国産のピルフェニドン（アセルイ）は特に副作用もなく、息切れも以前より改善されました。肺機能 FVC（努力呼気量）は 79.4%、DLCO（一酸化炭素拡散能）は 49%、血液ガス分析 PaO2（酸素分圧）は 73 mmHg、PaCO2（二酸化炭素分圧）は 37 mmHg でした。ピルフェニドンの最も一般的な副作用は、胃腸反応、皮膚疾患、めまいであり、通常、重症度は軽度から中等度でした。ほとんどの副作用は、用量を減らすか、薬剤を中止すると軽減されました。臨床的には、ピルフェニドンの副作用は一般的ではあるものの、医師の指導のもと、薬の服用方法の変更や投与量の調整により、徐々に改善されることが確認されています。ピルフェニドンは肺線維症の進行を抑制し、病気の進行を遅らせる長期的な有効性があります。