強皮症の症状、最も一般的な3つの症状

強皮症の症状、最も一般的な3つの症状

強皮症は皮膚疾患です。この疾患に罹患すると、筋力低下や広範囲にわたる痛みを経験する可能性があります。骨や関節にも一連の症状が現れます。さらに、内臓にも問題が生じる場合があります。

1. 筋肉の障害は珍しくなく、症状には筋力低下や広範囲の痛みなどがあります。症例によっては、筋炎に類似した臨床症状が現れる場合があり、明らかな筋肉の障害がある症例では筋萎縮が起こる可能性があります。

2. 骨と関節: 患者の約 12% は最初に関節の赤み、腫れ、痛みを経験し、46% は病気の経過中に関節の変化を呈し、症状は軽度の動きの制限から関節の硬直や拘縮変形まで多岐にわたります。最もよく見られるのは手の変化で、指が完全に硬くなったり、短くなったり、変形したりします。指骨の吸収は切断として現れることがあります。

3. 内臓:① 消化器系:舌小帯拘縮により舌の動きが制限され、根尖吸収により歯が緩むことがあります。食道の障害は非常に一般的(45%~90%)で、嚥下困難として現れ、嘔吐、膨満感、胸骨の後ろまたは上腹部の灼熱痛(逆流性食道炎による)を伴うことがよくあります。胃腸障害により、食欲不振、腹痛、腹部膨満、下痢と便秘の繰り返しなどが起こることがあります。

②心血管系:患者の約61%に、さまざまな程度の心臓障害が見られます。心筋炎、心膜炎、心内膜炎が起こる可能性があります。臨床症状としては、息切れ、胸の圧迫感、狭心症、不整脈などがあります。重症の場合は左心不全または心不全(肺の損傷による肺性心により右心不全も引き起こされる可能性があります)、さらには突然の心臓死に至ることもあります。心電図異常;

③ 呼吸器系:肺が侵されると、広範囲の肺間質線維化と肺活量の低下が起こり、臨床症状としては咳嗽と進行性呼吸困難が現れる。

④ 泌尿器系:腎臓障害が約75%を占め、硬化性糸球体炎が起こることがあり、慢性の蛋白尿、高血圧、高窒素血症が起こる可能性があり、重篤な場合には急性腎不全が起こる可能性があります。

⑤ 精神神経系:少数例で多発神経炎(脳神経を含む)、けいれん、てんかん発作、人格変化、脳血管硬化症、脳出血、脳脊髄液中タンパク質増加、脳波異常がみられる。

4. その他の症状としては、レイノー現象(主に四肢に発生)、指や他の関節の周囲の軟部組織または四肢伸筋側へのカルシウム沈着などがあります。また、病気の活動期には断続的な不規則な発熱、疲労、体重減少などの全身症状が現れる場合もあります。 一部の学者は、カルシウム沈着、レイノー現象、毛細血管硬化症、毛細血管拡張症を CRST 症候群と呼び、食道の病変を伴うものを CREST 症候群と呼んでいます。CREST 症候群は、予後が良好な全身性強皮症のサブタイプであると考えられています。

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